ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - генетически обусловленное заболевание сердца, характеризующееся массивной (более 1,5 см) гипертрофией левого и/или реже правого желудочка.
коды МКБ-10
• I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия • I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия.
эпидемиология
Болезнь может манифестировать в любом возрасте, в том числе пожилом и старческом.
Встречаемость у взрослого населения - 0,02-0,05%, в равной степени у мужчин и женщин. Около половины всех случаев заболевания составляют семейные формы.
Гипертрофическая кардиомиопатия- наиболее частая причина внезапной сердечной смерти (ВСС) у молодых людей (включая легкоатлетов, у которых ГКМП составляет 50% ВСС).
Ежегодная смертность больных ГКМП колеблется в пределах от 1 до 6%.
профилактика
Около половины всех случаев заболевания - наследуются.
Всем лицам, имеющим отягощённый семейный анамнез по случаям внезапной смерти в молодом возрасте у родственников, необходимо проведение периодической (не реже 1 раза в год) эхокардиографии. Им следует избегать профессиональных занятий спортом и профессий, связанных с перегрузками.
скрининг
Необходим активный диагностический поиск (физикальное обследование, ЭКГ, ЭхоКГ) у ближайших родственников больных ГКМП. У детей в течение всего пубертатного периода необходимы ежегодные повторные обследования, так как в этот период особенно высок риск ремоделирования левого желудочка со спонтанным развитием его гипертрофии.
классификация
По наличию градиента систолического давления в полости левого желудочка
■ Обструктивная форма ГКМП - наличие градиента систолического давления в полости левого желудочка.
■ Необструктивная форма ГКМП - отсутствие градиента систолического давления в полости левого желудочка.