3.1. Пороки развития лицевой области
Значительная частота пороков развития лицевой области (ежегодно в России рождаются около 10000 детей с черепно-лицевой патологией, частота - I на 3000 новорождённых) обусловлена не только общим увеличением частоты врождённой патологии, но и сложностью формирования лицевого скелета.
В патогенезе формирования порока может участвовать множество факторов, нарушающих образование костей черепа и лица в эмбриогенезе. Кроме обычных тератогенных причин (химические реагенты, радиация и другие экологические вредности) к ним относят эндокринные расстройства в виде увеличения содержания остеокальцина и каль-цитонина, нарушение васкуляризации костей черепа и оболочек мозга в результате внутриутробной инфекции (токсоплазмоза, краснухи, ци-томегаловирусной инфекции). Особое значение в окончательной функциональной ориентации структур черепно-лицевого скелета имеет патологическая астроцитарная миграция, обусловливающая черепно-лицевой дисморфизм («нейрокриптопатия»). Генетическую детерминацию этого порока развития выявляют у 18% больных.
Таким образом, мультифакторный характер заболевания складывается из множества разнообразных этиологических факторов, включающих эндогенные и экзогенные воздействия, приводящие к необратимым нарушениям дифференцировки тканей эмбриона. Встречают как спорадические, так и наследственные, синдромаль-ные формы пороков развития.
Большинство пороков развития лицевой области представляет собой незаращение эмбриональных щелей в результате нарушения срастания лицевых и нёбных отростков. Врождённые расщелины подразделяют на срединные и боковые, полные и неполные.
Синдром срединной расщелины лица, включающий истинный глазной гипертелоризм, широкое основание носа, срединную расщелину носа, встречают редко - с частотой 1 на 100000 новорождённых. Срединные расщелины нижней губы могут переходить на подбородок и шею. Боковые расщелины встречают чаше. К ним относят