Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях

Для определения риска у пациентов МДС, а также при выборе тактики терапии используют прогностические системы оценки, объединяющие отдельные клинические и гематологические параметры.  Ниже представлены 3 прогностические шкалы: IPSS, IPSS-R и WPSS.

Прогностическая шкала IPSS

Оригинальное название: International prognostic scoring system for myelodysplastic syndromes (IPSS) [63]

Источник_- Greenberg P. et al. International scoring system for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. // Blood. 1997. Vol. 89, № 6. P. 2079–2088.

Тип-шкала оценки

Назначение: клиническая оценка прогноза заболевания

Содержание и интерпретация: 

Примечания:

Цитопения: Hb <100 г/л; абсолютное число нейтрофилов <1,5×10⁹/л; тромбоциты <100×10⁹/л.

Кариотип: хороший – нормальный кариотип, –Y, –20, –5; плохой – аномалии 7-й хромосомы и комплексные аберрации (≥3 хромосом); промежуточный – все остальные.

Прогностическая шкала IPSS-R

Оригинальное название: Revised international prognostic scoring system for myelodysplastic syndromes [30]

Источник_- Greenberg P.L. et al. Revised international prognostic scoring system for myelodysplastic syndromes // Blood. 2012. Vol. 120, № 12. P. 2454–2465.

Тип-шкала оценки

Назначение: клиническая оценка прогноза заболевания

Содержание и интерпретация:

Прогностическая шкала WPSS

Оригинальное название: WHO classification-based Prognostic Scoring System (WPSS) [64]

Источник_- Malcovati L. et al. Impact of the degree of anemia on the outcome of patients with myelodysplastic syndrome and its integration into the WHO classification-based Prognostic Scoring System (WPSS). // Haematologica. 2011. Vol. 96, № 10. P. 1433–1440.

Тип-шкала оценки

Назначение: клиническая оценка прогноза заболевания

Содержание и интерпретация:

Примечания:

1. Морфологические варианты по ВОЗ: РА – рефрактерная анемия; РАКС – рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами; 5q–синдром – МДС с изолированной делецией 5q; РЦМД – рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией; РАИБ-1 – рефрактерная анемия с избытком бластов 1 и РАИБ-2 – рефрактерная анемия с избытком бластов-2.
2. Кариотип: хороший – нормальный, –Y, del(5q), del(20q); плохой – комплексные аномалии ≥3 аберраций и любые изменения 7-й хромосомы; промежуточный – все другие аномалии кариотипа.
3. Трансфузионная зависимость (регулярная) – это минимум одна трансфузия донорских эритроцитов каждые 8 недель на протяжении 4 месяцев [5]

Прогностические шкалы при ХММЛ Шкала оценки прогноза ХММЛ (CPSS)

Оригинальное название: CMML-specific prognostic scoring system (CPSS) [150]

Источник_- Such E., et al. Development and validation of a prognostic scoring system for patients with chronic myelomonocytic leukemia. Blood. 2013;121:3005–3015.

Тип-шкала оценки

Назначение: клиническая оценка прогноза заболевания

Содержание и интерпретация:

*-Цитогенетический риск: низкий - нормальный кариотип, -Y; промежуточный – все остальные аберрации (в т. ч.. del (20q) , del (5q));  плохой – +8, -7/del (7q),  комплексный кариотип.

**- гемотрансфузии ЭСКДК не менее 1 дозы каждые 8 недель в течение 4 месяцев. 

Специальная шкала оценки прогноза ХММЛ с учетом молекулярных маркеров, ХММЛ-мол.  (CPSS-mol.)[151]

Оригинальное название: prognostic scoring system for patients with chronic myelomonocytic leukemia. [150] prognostic score values of the CPSS-Mol

Источник_- Elena C., et al. Integrating clinical features and genetic lesions in the risk

assessment of patients with chronic myelomonocytic leukemia.  Blood. 2016;128:1408–1417.

Тип-шкала оценки

Назначение: клиническая оценка прогноза заболевания

Содержание и интерпретация:

*Цитогенетический риск: низкий - нормальный кариотип, -Y; промежуточный – все остальные аберрации (в т.ч.. del (20q) , del (5q));  плохой – +8, -7/del (7q),  комплексный кариотип.

** Молекулярно-генетический риск: низкий- нет мутаций в генах ASXL1, NRAS, RUNX1, SETBP1, промежуточный –мутации в генах ASXL1, NRAS, SETBP1; высокий- мутации в гене RUNX1.