Злокачественные новообразования костей представляют собой разнообразную по своему происхождению, биологическому поведению группу опухолей, лечение которых требует привлечения специалистов разных областей медицины – детских онкологов, хирургов – ортопедов, нейрохирургов, врачей лучевой диагностики, патологоанатомов, радиотерапевтов, реабилилитологов и др.
Клинические проявления болезни обусловлены локализацией и размерами опухоли, и распространенности заболевания, но чаще ведущим симптомом является боль в области образования, которая беспокоит преимущественно в ночное время. В дальнейшем может присодиниться хромота, движения в прилежащем суставе из-за размеров образования могут быть затруднены, появляется припухлость в области пораженной кости.
При подозрении на наличие объемного образования кости на первом этапе проводится рентгенография. По результатам рентгенографии определяется участок деструкции кости. Для уточнения характера образования, решения вопроса о месте биопсии проводится компьютерная томография и магнитно-резононсная томография пораженной кости.
Компьютерная томография (КТ) позволяет точнее изучить опухоль, причем как внутрикостный компонент, так и распространение в окружающие мягкие ткани (внекостный компонент). Магнитно-резонансная томография (МРТ) дает дополнительную информацию о размерах образования, вовлечения мягких тканей и его взаимосвязи с сосудами и нервами. По результатам проведенного обследования проидится биопсия образования с последующим микроскопическим исследованием, иммуногистохимическим и при необходимости цитогенетическим исследованием.
Самыми частыми злокачественными новообразованиями костей у детей и подростков является остеосаркома и саркома Юинга.
Остеосаркома представляет собой высокоагрессивное злокачественное новообразование кости. Данный тип опухоли может встречаться в любом возрасте, однако чаще заболевавают пациенты в возрасте 10-15 лет, что связано с периодом быстрого роста ребенка и в частности костей скелета. Кроме того, повышенный риск остеосаркомы наблюдается при некоторых генетических аномалиях. Например, эта опухоль чаще встречается у детей с наследственной ретинобластомой (опухолью сетчатки), синдром Ли-Фраумени. Развитие остеосаркомы возможно, если ранее ребенку проводилась лучевая терапия, например, в ходе лечения другого образования. Однако в большинстве случаев болезнь возникает у детей и молодых людей, у которых нет ни одного из перечисленных факторов риска.
Первичный очаг остеосаркомы чаще расположен в длинных трубчатых костях конечностей – верхних и нижних, однако излюбленной локализацией первичного очага являются отделы нижней конечности, формирующие коленный сустав.
Обладая крайне агрессивным поведением, остеосаркома, разрушая кость, формирует внекостный (мягкотканный) компонент, который прорастает прилежащие к пораженному отделу кости мышцы, сосуды и нервы. С кровотоком, опухолевые клетки могут распространятся в отдаленные участки организма формируя отдаленные метастазы. Наиболее частой локализацией метастазов являются легкие, реже возникает метастатическое (вторичное) поражение других костей скелета. Оценить наличие отдаленный метастатических очагов помогают КТ органов грудной клетки с контрастным усилением, ПЭТ/КТ всего тела или сцинтиграфия костей скелета с Тс99.
На основании результатов гистологического исследования, проведенных обследования, пациенту устанавливается стадия заболевания, которая в дальнейшем будет определять тактику лечения ребенка. Краеугольным камнем в лечении пациентов с остеосаркомой является хирургическая резекция опухоли. В случае невозможности его проведения прогноз существенно ухудшается. При наличии отдаленных метастазов в легких или костях скелета, также проводится их хирургическое удаление. Вторым ключевым методом лечения пациентов с остеосаркомой является проведение специфической терапии или иначе – полихимиотерапии. Специфическая терапия проводится непосредственно после биопсии образования – предоперационная (неоадъювантная химиотерапия), и после хирургической резекции опухоли – послеоперационная (адъювантная химиотерапия).
Лучевая терапия применяется очень редко, так как клетки остеосаркомы малочувствительны к облучению. Иногда облучение используют при невозможности полного удаления опухоли.
Саркома Юинга – злокачественная опухоль, обычно поражающая кости. Среди злокачественных опухолей костей у детей она по частоте встречаемости занимает второе место после остеосаркомы. Чаще всего она возникает в длинных трубчатых костях (таких как бедренная, большеберцовая, малоберцовая, плечевая), а также в костях таза, ребрах, позвонках, лопатках и т.п. Поражение плоских костей, таких как кости таза, ребра или лопатки, при саркоме Юинга встречается намного чаще, чем при остеосаркоме. Из первичного костного очага опухоль быстро распространяется в окружающие мягкие ткани, включая мышцы и сухожилия.
Иногда первичная опухоль при саркоме Юинга возникает не в кости, а в мягких тканях. В этих случаях говорят о внекостной (экстраоссальной) саркоме Юинга.
Существует целое семейство сходных агрессивных злокачественных опухолей, родственных саркоме Юинга. Поэтому говорят об «опухолях семейства саркомы Юинга». Кроме костной и внекостной саркомы Юинга, к нему относятся также периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли – ПНЭО (необходимо отличать их от ПНЭО головного мозга, которые имеют другую природу!). Особой формой ПНЭО является так называемая опухоль Аскина.
Клетки саркомы Юинга и ПНЭО не полностью идентичны друг другу, но имеют сходные молекулярно-биологические и цитогенетические характеристики – так, в подавляющем большинстве случаев в опухолевых клетках присутствует транслокация t(11;22). Стратегии лечения этих опухолей также сходны.
Для саркомы Юинга различают локализованную и метастатическую стадии болезни. Это важно для планирования лечения и для оценки прогноза заболевания. При локализованной стадии опухоль может распространяться из первичного очага на окружающие мягкие ткани, но при этом обычные методы исследования не обнаруживают отдаленных метастазов. О метастатической стадии говорят, когда опухоль уже распространилась в другие части тела. Типичны метастазы в легкие, кости и костный мозг; возможно также метастазирование в лимфоузлы, центральную нервную систему, печень и т.п.