Частичный аномальный дренаж легочных вен обычно сочетается с наличием межпредсердного сообщения (дефект межпредсердной перегородки, открытое овальное окно) и неправильным аномальным впадением одной или двух (реже трех) легочных вен в правое предсердие, в верхнюю или нижнюю полые вены, или в системные вены меньшего порядка, вместо левого предсердия. При существовании отверстия в межпредсердной перегородке возникает шунт со сбросом крови слева направо. При дефекте межпредсердной перегородки кровь из левого предсердия частично уходит в правое предсердие при каждом сокращении сердца. Соответственно, правые камеры сердца переполняются, т.к. им приходится пропускать через себя лишний объем крови, который прошел через легкие. Поэтому легочные сосуды переполнены кровью. Отсюда склонность к респираторным инфекциям (бронхит, пневмония). Давление в предсердиях низкое, а правое предсердие самая "растяжимая" камера сердца. Поэтому оно, увеличиваясь в размерах, справляется с нагрузкой достаточно легко до определенного времени.
Новорожденные, грудные дети, и дети раннего возраста в подавляющем большинстве растут и развиваются абсолютно нормально. Родители могут замечать их склонность к частым простудным заболеваниям, которые могут заканчиваться бронхитом или пневмонией, что должно насторожить родителей. Иногда дети с ЧАДЛВ растут с дефицитом веса и несколько отличаются от своих здоровых сверстников.
Жалобы «на сердце» могут и, как правило, появляются в отроческом возрасте. Это жалобы на "перебои" сердечного ритма, которые человек ощущает. Со временем они становятся чаще, а иногда приводят к тому, что больной становится уже неспособным к нормальным, обычным физическим нагрузкам. Чтобы избежать подобного "естественного" течения порока, рекомендуется выполнять хирургическое лечение на сердце: дефект межпредсердной перегородки закрывают заплатой из перикарда ребенка, а аномально дренирующие легочные вены перемещают в полость левого предсердия заплатой в виде тоннеля в полости правого предсердия, которая направляет оксигенированную в легких кровь в левые отделы сердца. Обычно, вмешательство носит не срочный характер. Но нужно проводить операцию в более раннем возрасте, если респираторные заболевания нижних дыхательных путей (бронхит, пневмония) становятся более частыми, увеличиваются размеры правых камер сердца и возрастает риск развития бронхиальной астмы.
Выполнение операции в более раннем возрасте оказывает менее негативное влияние на эмоциональное и психическое состояние ребенка/пациента и, следовательно, на его ближайших родственников.
После выписки из специализированного центра рекомендуется строго соблюдать предписания, указанные в выписных документах (выписной эпикриз).
При любых инвазивных манипуляциях (стоматологические, косметологические, прочие процедуры, предполагающие или несущие риск нарушения целостности кожных покровов и слизистых) рекомендуется обязательно проводить антибактериальное прикрытие для профилактики возникновения инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев после операции.
Случаи предполагаемых инвазивных манипуляций рекомендуется обязательно согласовывать с кардиологом, ведущим наблюдение за пациентом по месту жительства.
Изменение доз и схем тех или иных лекарственных препаратов, а также назначение дополнительных или альтернативных лекарственных препаратов осуществляет только лечащий врач.
При возникновении побочных эффектов от приема лекарственных препаратов рекомендуется в максимально быстрые сроки обсудить их с лечащим врачом.
Рекомендуется внеочередная консультация кардиолога в максимально короткие сроки при возникновении или резком прогрессировании следующих симптомов: утомляемость, одышка, цианоз, отеки, аритмии, потери сознания, неврологический дефицит (потеря зрения, слуха, речи, онемение конечности, парезы и параличи, в т.ч. кратковременные), острые респираторные заболевания, лихорадка неясного генеза.