Приложение А3. Связанные документы

Данные клинические рекомендации разработаны с учетом следующих нормативно-правовых документов:

1. Федеральный закон Российской Федерации от 21 ноября 2011 года № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации».
2. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 октября 2017 № 804н (с изменениями от 12.07.2018) «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг».
3. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 05.03.2020 № 148н "О внесении изменений в раздел II "Номенклатура медицинских услуг" номенклатуры медицинских услуг, утвержденной приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 октября 2017 г. № 804н".

Диагностические критерии АИП (система HISORt)

Система HISORt включает в себя следующие группы признаков [32]:

• морфологические признаки («Histology») – перидуктальный лимфоплазмацитарный инфильтрат с облитерирующим флебитом, фиброзом в виде завихрений, и/или лимфоплазмацитарный инфильтрат с фиброзом в виде завихрений и большим количеством IgG₄-позитивных клеток ≥10 в поле зрения (п/з);
• данные методов лучевой диагностики («Imaging»): диффузное увеличение ПЖ с запоздалым накоплением контраста в виде «ободка», диффузная неравномерность главного панкреатического протока (ГПП);
• серологические маркеры («Serology»): повышение уровня IgG4 сыворотки (8-140 мг%);
• вовлечение других органов («Otherorganinvolvement»): стриктуры желчных протоков, фиброзирование забрюшинной клетчатки, поражение слюнных/слезных желез, лимфоаденопатия средостения;
• ответ на лечение («Responsetosteroidtherapy»): положительный эффект от назначения 30-40 мг/сут #преднизолона** в течение 1 мес.

Диагностические критерии дают следующие уровни вероятности диагностики АИП:

Уровень A: типичные гистологические признаки

Наличие одного или более из следующих признаков:

• участок ткани с характерными особенностями лимфоплазмацитарного склерозирующего панкреатита;
• ≥10 IgG4-позитивных клеток в п/з на фоне лимфоплазмацитарной инфильтрации.

Уровень B: типичные лабораторно-инструментальные данные

Наличие всех признаков:

• диффузное увеличение ПЖ по данным компьютерной и магнитно-резонансной томографии (КТ, МРТ) с отсроченным контрастным усилением и наличием ободка («капсула»);
• диффузная неравномерность просвета ГПП при эндоскопической ретроградной панкреатохолангиографии (РХПГ);
• повышение уровня IgG₄ сыворотки.

Уровень C: положительный ответ на стероидные гормоны (H02A Кортикостероиды системного действия)

Наличие всех признаков:

• исключение всех прочих причин поражения ПЖ;
• повышение уровня IgG₄ сыворотки или поражение других органов, подтвержденное обнаружением большого количества IgG₄-позитивных клеток;
• исчезновение/значительное улучшение панкреатических или внепанкреатических изменений на фоне терапии стероидами (H02A Кортикостероиды системного действия).

Критерии диагностики Rosemont по ЭСПБЗ