Перерыв дуги аорты (ПДА) и двойная дуга аорты (ДДА) – врожденные пороки сердца, которые относятся к группе врожденной сосудистой патологии аорты. Пороки встречаются редко, но имеют крайне важное значение, поскольку несвоевременная диагностика, особенно при ПДА, всегда приводит к развитию тяжелых осложнений с высоким риском смерти больного. ДДА характеризуется более благоприятным прогнозом в целом, однако, при наличии выраженной обструкции анатомических структур, в особенности трахеобронхиального дерева, вызванной данным ВПС, прогноз также резко ухудшается. ПДА представляет собой фактически отсутствие, на различном протяжении, тубулярного сегмента аорты. Отсутствие функционального просвета на уровне дуги аорты приводит к потенциально тяжелейшим нарушениям гемодинамики. Нарушение кровотока по дуге аорты сопровождается прекращением кровоснабжения нижней половины туловища, если только не сохраняется функция артериального протока. Только в такой ситуации состояние больного с ПДА может расцениваться как сравнительно компенсированное. Однако, это крайне неустойчивое состояние гемодинамики, поскольку закрытие ОАП может произойти в любой момент без назначения особых лекарственных препаратов. К последним относятся простагландины Е, инфузия которых таким больным требуется постоянно вплоть до выполнения оперативного вмешательства. Очевидно, что назначение таких препаратов необходимо вовремя, и это возможно только при точно установленном диагнозе. Современные диагностические возможности позволяют заподозрить этот, как и многие другие ВПС, уже внутриутробно. Однако, не смотря на высокую разрешающую способность современной ультразвуковой аппаратуры, случаи запоздалой диагностики возможны. Все же, своевременная постановка беременных на учет, проведение обязательных, и если необходимо, экспертных пренатальных исследований плода, позволяет установить диагноз с точностью свыше 90%.
Хирургическое лечение данной патологии сегодня разработано на высоком уровне. Первичная радикальная коррекция является вмешательством выбора и сопровождается вполне приемлемыми результатами. Следует все же учитывать, что ВПС часто сочетается с сопутствующими пороками сердца и сосудов. Этот факт, а также частая необходимость использования при радикальной коррекции дополнительных материалов, создания анастомозов на самой дуге нео-аорты, обусловливает высокую частоту повторных операций в дальнейшем. Вероятность реоперации не является 100%, но с возрастом и по мере роста ребенка, возрастает. В основном, повторные операции вызваны рецидива обструкции или стеноза на аорте. При этом, если речь заходит о повторной операции, то это часто могут быть и эндоваскулярные вмешательства, которые не требуют открытого доступа и являются малотравматичными.
ДДА – это удвоение главного магистрального сосуда, аорты, как видно из его названия, что приводит к формированию полного сосудистого кольца и последующим проблемам.
В отличие от ПДА, данный порок не является ОАП-зависимым. Тем не менее, появление симптомов, вызванных наличием этого полного сосудистого кольца в грудном возрасте часто будет свидетельствовать о тяжести заболевания и неутешительном прогнозе при отсутствии своевременного лечения.
При отсутствии явной клинической картины и жалоб, оперативное лечение в таком случае будет выполняться скорее из профилактических, чем клинических соображений. Тем не менее, сам факт наличия симптомов, даже умеренных, является прогностическим признаков развития тяжелых осложнений в будущем. Только у взрослых больных, у которых данный ВПС является случайной находкой и при отсутствии каких-либо симптомов, операция может быть не показана.
В любом случае, при наличии показаний, хирургическое лечение является единственным методом и позволяет полностью устранить порок и его последствия. Операция устранения ДДА может быть как открытой, так и с использованием торакоскопических методик. При отсутствии осложнений со стороны трахео-бронхиального дерева в виде выраженной деформации, прогноз после операции обычно благоприятный.