1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Аномалии коронарных артерий (КА) представляют собой разнообразную группу врожденных патологических изменений коронарных сосудов, формирующихся вследствие аномального отхождения, следования или строения терминального русла коронарных артерий. Частота встречаемости изолированных аномалий коронарных артерий составляет 0,6-1,8% от объема всех проводимых коронарографий [2].
В НМИЦ ССХ им. А.Н.Бакулева разработана следующая классификация аномалий КА, отражающая морфологические особенности выше обозначенного ВПС [3]:
I. Аномалии отхождения венечных (коронарных) артерий от аорты.
1.варианты единственной КА (ЕКА).
1.1. аномальная ЕКА с нормальным распределением коронарных артерий.
1.2. сочетание ЕКА со свищами КА.
1.3. ЕКА, сочетающаяся с другими ВПС.
1.4. аномальная ЕКА с аномальным межартериальным следованием основных ветвей КА.
А) межартериальное следование аномальной ветви левой КА.
Б) межартериальное следование аномальной правой КА.
2. интрамуральные КА.
3. эктопии КА.
II. Аномалии отхождения венечных артерий от легочной артерии.
1. Аномальное отхождение левой КА от ЛА – 90% от всех случаев коронарных аномалий.
2. Аномальное отхождение правой КА от ЛА – 0,003% по данным коронарографии. Высокая частота встречаемости сочетания аномалии с дефектом аорто-легочной перегородки и 2-х створчатым аортальным клапаном.
3. Аномальное отхождение ветвей правой и левой КА от ЛА.
4. Тотальное аномальное отхождение КА от ЛА
III. Аномалии следования и ветвления венечных артерий, отходящих от аорты.
1. Отсутствие огибающей ветви.
2. Отсутствие передней межжелудочковой ветви.
IV. Коронаро-сердечные фистулы.
А. Аномальное отхождение ЛКА от ЛА (синдром Бланд-Уайт-Гарланда) представляет собой редкий врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся неблагоприятным течением уже в периодах новорожденности и младенчества и крайне сомнительным прогнозом при естественном развитии.
Б. Коронаро-сердечные фистулы (КСФ) - аномальное сообщение между коронарными артериями с полостью сердца или другими сосудистыми структурами минуя капиллярное русло, приводящее к нарушению структуры коронарных артерий и кровотока по ним [2,3,5,6-10].