Международным обществом лимфом кожи (ISCL) и Европейской организацией по изучению и лечению рака (EORTC) выработаны следующие критерии диагностики синдрома Сезари (Приложение Г1) [9]:
- Отсутствие предшествующего грибовидного микоза
- Генерализованная эритродермия (диффузная эритема, покрывающая не менее 80% поверхности тела с/без шелушения)
- Наличие в крови доминантного клона Т-лимфоцитов (определяется при помощи ПЦР или Southernblot)
- Наличие одного или более следующих признаков:
- абсолютное количество клеток Сезари в крови ≥ 1000 клеток/мм3
- повышенное содержание CD3+ или CD4+ клеток в периферической крови с коэффициентом отношения CD4/CD8 ≥ 10 (определяется при помощи проточной цитометрии)
- повышенное содержание CD4+ клеток в периферической крови с аберрантным иммунофенотипом, включающим отсутствие экспрессии CD7 (≥ 40% CD4+СD7- клеток) или CD26 (≥ 30% CD4+CD26- клеток).