Диагностика ИТП основывается на принципе исключения других альтернативных причин развития тромбоцитопении, путем изучения анамнеза, физикального и лабораторного обследования пациентов. У детей в подавляющем большинстве случаев постановка диагноза не представляет никаких сложностей и не требует широкого диагностического поиска. Предварительный диагноз «ИТП» может быть установлен в случае, когда данные семейного анамнеза, анамнеза заболевания, результаты физикального обследования и лабораторные данные, прежде всего, общий (клинический) анализ крови и результаты исследования мазков периферической крови, позволяют исключить вторичную тромбоцитопению. Ответ на «ИТП-специфическую» терапию не исключает вторичную иммунную тромбоцитопению. Обнаружение клинико-лабораторных нетипичных для ИТП признаков при любой длительности заболевания и/или отсутствие ответа на терапию является поводом для проведения более тщательного обследования.
Критерии установления диагноза [1, 10,12–18]:
1) Изолированная тромбоцитопения менее 100 х 109/л в общем (клиническом) анализе крови;
2) Геморрагический синдром различной степени выраженности при физикальном осмотре;
3) Исключение других состояний и заболеваний, вызывающих тромбоцитопению.
Нетипичные для ИТП признаки [1, 10,12–18]:
1) Анамнестические: отягощенный семейный анамнез, выявление тромбоцитопении с рождения;
2) Клинические: наличие интоксикации, лихорадки, потери веса, болей в костях, увеличенные размеры печени, селезенки и/или лимфаденопатия, выявление фенотипических особенностей, пороков развития, других сопутствующих заболеваний органов слуха, зрения, почек и другое.
3) Лабораторные: снижение концентрации гемоглобина, количества эритроцитов (за исключением анемии, обусловленной кровопотерей или дефицитом железа) и ретикулоцитов; аномальные формы эритроцитов; лейкопения, нейтропения, аномальная морфология лейкоцитов, бластные клетки; аномальная морфология тромбоцитов; снижение клеточности или наличие атипичных клеток в костном мозге и другое.
- Другие нозологические формы, которые могут презентировать в детском возрасте с изолированной тромбоцитопении, необходимо отличать от ИТП [13–16,18]:
| Иммунные тромбоцитопении 1). Инфекции: - ВИЧ
- ВГВ, ВГС
- ЦМВ, ЭБВ
- H.pylori
- Туберкулез
2). Лекарственная тромбоцитопения: НПВП, противовирусные препараты, антиконвульсанты, антибиотики и др. 3). Поствакцинальная тромбоцитопения 4). Аутоиммунные заболевания: тиреоидит 5). Соединительно-тканные заболевания: -
СКВ, РА и др. 6). Лимфопролиферативные заболевания: -
АЛПС 7). Иммунодефицитные состояния: - ОВИН
- IgA-дефицит
- Синдром Вискотта-Олдрича
- Синдром Ди-Джорджи
8). Неоплазии: лимфома Ходжкина, солидные опухоли 9). Паранеоплазия 10). Посттрансфузионная пурпура 11). Неонатальная (трансиммунная и аллоиммунная) тромбоцитопения 12). Беременность | Неиммунные тромбоцитопении 1). Врожденные и приобретенные синдромы костно-мозговой недостаточности: - Приобретенная апластическая анемия
- МДС
- Миелофиброз
- Амегакариоцитарная тромбоцитопения
- Врожденный дискератоз
- Анемия Фанкони
- Другие редкие синдромы костномозговой недостаточности
2). Острый лейкоз, лимфома 3). Солидные опухоли с поражением костного мозга: нейробластома 4). Врожденные заболевания с тромбоцитопенией: - Отсутствие лучевой кости
- Синдром Бернара-Сулье
- Синдром серых тромбоцитов
- MYH9-синдром
- Семейная тромбоцитопения, ассоциированная с риском развития острого лейкоза
5). Болезни накопления 6). Гиперспленизм 7). Тромботическая микроангиопатия - Типичный (STEC) ГУС
- Атипичный гемолитико-уремический синдром
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
8). Синдром Казабаха-Мерритта 9). ДВС 10). Химио-индуцированная тромбоцитопения 11). Cепсис |