Основные принципы терапии при НМАТ направлены на предотвращение метаболической декомпенсации (метаболического криза), снижение образования токсичных органических кислот, предупреждении развития токсического поражения тканей головного мозга и внутренних органов с обеспечением при этом процессов нормального роста и развития детей.
Основными компонентами лечения пациентов с НМАТ является диетотерапия. По показаниям назначают противоэпилептические препараты и другие виды симптоматической терапии.