Поиск

Закладки

Озвучить текст

Озвучить книгу

Изменить режим чтения

Изменить размер шрифта

Оглавление

Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Классическая фенилкетонурия и другие виды гиперфенилаланинемии

Приложение А3.11 Схема терапии при различных ВН4-дефицитных состояниях

Поставить закладку

Схема терапии при различных ВН4-дефицитных состояниях (с/без гиперфенилаланинемии) -таблица составлена по данным N.Blau 2014.

Средства терапии Ферменты BH4-состояние	Сапроптерин**	#Леводопа+[Карбидопа]**	5-гидрокси триптофан (биологически активная добавка)	Диета с низким ФА	Фолиевая кислота**
GTPCH	+	+	+	-	-
DRD/аутосомно-доминантный тип GTPCH	-	+	-	-	-
PTPS умеренная форма	+	-	-	-	-
PTPS тяжелая форма	+	+	+	-	-
DHPR	-	+	+	+	+
SR	-	+	+	-	-
PCBD	+	+	+	-	-

Для продолжения работы требуется Registration

На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу

Table of contents

Список сокращений

Термины и определения

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)+

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики +

3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения +

4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов

5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики +

6. Организация оказания медицинской помощи +

7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Критерии оценки качества медицинской помощи

Список литературы

Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Приложение А3.1 Основные нормативно-правовые акты

Приложение А3.2 Этиопатогенетическая классификация ГФА

Приложение А3.3 Диагностические показатели фенилананина и птеринов в крови, моче и спинномозговой жидкости

Приложение А3.4 Алгоритм молекулярно-генетической диагностики пациентов с ГФА

Приложение А3.5 Информированное согласие законного представителя ребенка с ГФА о необходимости лечения и соблюдения требований врача

Приложение А3.6 Химический состав и возраст применения специализированных продуктов на основе аминокислот без ФА

Приложение А3.7 Список низкобелковых и безбелковых специализированных продуктов, зарегистрированных на территории Российской Федерации

Приложение А3.8 Нормы физиологической потребности в основных нутриентах для здоровых детей различных возрастных групп и взрослых

Приложение А3.9 Минимальное допустимое количество ФА в питании пациентов с ГФА в зависимости от возраста

Приложение А3.10 Пример расчета питания ребенку с ФАГ-зависимой ГФА

Приложение А3.11 Схема терапии при различных ВН4-дефицитных состояниях

Приложение А3.12 Тест на чувствительность к сапроптерину**

Приложение А3.13 Информированное согласие на проведение тестирования препаратом сапроптерин**

Приложение A3.14 Взятие биоматериала для проведения диагностики в пятнах крови

Приложение Б. Алгоритмы действий врача

Приложение В. Информация для пациента

Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях

Приложение Г1. Клиническая классификация ГФА в зависимости от уровня ФА в крови до лечения

Данный блок поддерживает скрол*