Возраст детей | Количество ФА |
мг/кг/сутки- [23] | мг/сутки— [4, 20] |
от 0 до 2 месяцев | 90-60 | 130–430 |
2-6 месяцев | 55-45 | 135–400 |
6-9 месяцев | 40-35 | 145–370 |
9-12 месяцев | 135–330 |
1-3 | 35-25 | 200–320 |
3-7 | 25-20 | 200–1100 |
7 и старше | 20-10 |
Беременные и кормящие женщины— [4, 20] |
Триместр 1 | | 265–770 |
Триместр 2 | | 400–1650 |
Триместр 3 | | 700–2275 |
Период лактации | | 700–2275 |
Недостающее количество белка восполняется за счет специализированных лечебных продуктов ― смесей аминокислот без ФА и низкобелковых продуктов питания. Аминокислотные смеси различаются по содержанию белка (от 13 г до 77,5 г на 100 г сухого продукта) и других питательных веществ (углеводы, жиры, витамины, микро- и макроэлементы). Все смеси в своем составе не содержат ФА. Аминокислотные смеси с содержанием 13−15 г белка в 100 г сухой смеси предназначены для детей первого года жизни. Детям старше 1 года, подросткам, взрослым, включая беременных женщин, назначаются смеси с более высоким содержанием белка (Приложение А3.3). Расчет суточной дозы специализированного продукта производится по формуле:
где Ps ― суточное количество белка, Pn ― белок естественных продуктов, P ― белковый эквивалент в 100 г сухого специализированного продукта. Принцип расчета гипофенилаланиновой диеты показан на примере расчета питания 3-х летнему ребенку с ФАГ-зависимой ГФА (ФКУ).