| Необязательные процедуры |
| Проверьте, что ребенок здоров (без проявлений вирусной или бактериальной инфекции) в течение 48 часов до операции. Если есть проявления, то операцию следует отложить |
| Последнее клиническое обследование по заболеванию должно быть проведено не менее чем за 3 месяца до операции |
| Неотложные мероприятия и основные процедуры (> 30 минут) |
| Направьте на консультацию специалиста |
| При поступлении: проверьте аммоний, рН, газы крови. Если аммоний более 200 ммоль/л, рН менее 7,30 или дефицит основании более 10 ммоль/л или ребенок чувствует себя плохо, необходимо отменить необязательные процедуры и/или направьте на консультацию специалиста |
| Ведение предоперационное |
Прекратить кормление в соответствии с минимальными по времени требованиями к анестезии и начните внутривенно 10% раствор декстрозы** и электролитов с целью остановки липолиза: - 8-10 мг/кг/мин для новорожденных и детей до 1 года - 6-7 мг/кг/мин для детей от 1 года до 12 лет - 5-6 мг/кг/мин для подростков от 13 лет - 4-5 мг/кг/мин для взрослых |
Для В12-чувствительных форм необходимо введение B03BA01 # Цианокобаламина** 1 мг парентерально за 24 часа до процедуры и в день операции [46] |
Добавить внутривенно # Левокарнитин из расчета 100 мг/кг/сутки. Максимально 12 грамм для взрослых [46] |
Все инфузии должны продолжаться в течение всего оперативного вмешательства. При длительных операциях необходимо рассмотреть вопрос применения жировых эмульсий для парентерального питания** (от 1 до 2 мг/кг/сутки внутривенно) |
| Ведение послеоперационное |
| Кормление после операции в зависимости от метаболического состояния пациента с учетом стандартных послеоперационных ведений пациентов |
| Продолжить симптоматическую терапию |
| Решение вопроса об отмене инфузионной терапии принимается индивидуально после стабилизации состояния пациента |
| Если в послеоперационном периоде ребенок не восстановил обычный режим приема пищи или началась рвота: - проверьте газы крови, электролиты и аммоний - обсудите назначение противорвотных препаратов (избегайте применения метоклопрамида) - выписывайте/переводите только после стабилизации метаболического состояния ребенка |