ЛГ выявляется примерно у 1% населения в мире [36]. Заболеваемость и распространенность существенно различает ся в зависимости от клинической группы ЛГ, однако ведущей причиной является патология левых отделов сердца и лёгких. Поэтому в возрастных группах старше 65 лет с высокой распространенностью заболеваний сердца и лёгких частота выявления ЛГ достигает 10% [36]. Развитие и прогрессирование ЛГ независимо от ее причины связано с усугублением симптоматики и повышенной смертностью [37].
Группа 1. ЛАГ – орфанное заболевание с заболеваемостью 6 случаев на миллион взрослого населения в год и распространенностью 48–55 случаев на миллион в популяции соответственно в экономически развитых странах [2]. В большинстве регистров ИЛГ является наиболее распространенной формой группы I (до 50%), далее следуют ЛАГ, ассоциированная с СЗСТ, ВПС и портоЛГ [2,5]. По данным российского регистра, cреди 740 впервые выявленных пациентов ЛАГ у 40,9% подтверждена ИЛГ, наиболее частыми причинами ассоциированных форм были простые системно-легочные шунты (36,6%) и СЗСТ (19,3%). ИЛГ может возникнуть в любом возрасте независимо от пола и расы. В историческом регистре Национального института здоровья США (National Institutes of Health, NIH) средний возраст пациентов с ИЛГ при установлении диагноза составил 35±15 лет с соотношением женщин и мужчин 1,7:1 [38]. В настоящее время считается, что в молодом возрасте встречается преимущественно НЛАГ, поражая в два раза чаще женщин, чем мужчин [2,23]. Среди пациентов с ИЛГ увеличилась доля пожилых пациентов с артериальной гипертонией (27–42%), ожирением (30–38%), сахарным диабетом 2 типа (14%) и ишемической болезнью сердца (10–12%) [39]. Средний возраст пациентов во французском и американском (REVEAL) регистрах составил 52±15 лет и 53±15 лет соответственно [40]. В регистре COMPERA доля пациентов с ИЛГ старше 65 лет превысила 64% при соотношении женщин и мужчин 2,3:1 [41]. По данным российского регистра, у пациентов с ИЛГ возраст на момент установления диагноза составляет 41,0±12,8 года, за последнее 10-летие отмечается возрастание соотношения женщины/ мужчины до 5,4:1 [42].
Период времени с момента появления жалоб до установления диагноза сохраняется около 24 мес. Пациенты с синдромом Эйзенменгера старше 18 лет демонстрируют более благоприятный гемодинамический профиль и лучшую выживаемость по сравнению с группой ИЛГ [14]. ЛАГ при ССД характеризуется наиболее неблагоприятным прогнозом: если годичная смертность при ИЛГ составляет 15%, то при ЛАГ при ССД – 30% [5]. В литературе обнаруживаются противоречивые сведения о выживаемости больных с портоЛГ. В регистре REVEAL (США) 3-летняя выживаемость больных составила лишь 40% по сравнению с 64% у пациентов с ИЛГ [40]. Напротив, во французском регистре 3-летняя выживаемость пациентов с портоЛГ была несколько лучше, чем при ИЛГ (68%) [39]. Различия могут быть связаны с особенностями патологии печени. Если в регистре США большинство больных с портоЛГ направлялись в центры трансплантации, то во французском регистре у больных отмечался цирроз печени легкой степени. До появления высокоэффективной антиретровирусной терапии и внедрения ЛАГ-специфических препаратов годичная выживаемость пациентов с ЛАГ-ВИЧ составляла около 50%.
По данным французского регистра, современная терапия улучшила 5-летнюю выживаемость больных до 70%. Нормализация показателей гемодинамики после нескольких лет лечения наблюдается примерно в 20% случаев [5,39]. Смертность больных с ЛАГ на фоне шистосомоза составляет около 15% в течение трех лет. Неконтролируемые исследования показали, что ЛАГ-специфическая терапия может улучшить клинические исходы [10]. Прогноз больных с ЛВОБ и ЛКГА существенно хуже по сравнению с ИЛГ [16].
Группа II. По эпидемиологическим данным, у 75-80% больных ЛГ обусловлена патологией левых отделов сердца [5,22]. ЛГ выявляется у 60% больных с СН с низкой фракцией выброса ЛЖ (СНнФВ) и до 70% пациентов, имеющих СНсФВ [18]. Распространенность ЛГ при наличии клапанных пороков левых отделов сердца зависит от тяжести гемодинамических нарушений. ЛГ развивается практически во всех случаях поражений митрального клапана и до 65% случаев при стенозе устья аорты [5].
Группа III. ЛГ выявляется при тяжелых обструктивных и интерстициальных поражениях лёгких: повышение срДЛА до 35-40 мм рт. ст. имеется у 1-5% пациентов с прогрессирующей хронической обструктивной болезнью лёгких (ХОБЛ), хронической дыхательной недостаточностью, а также у пациентов, находившихся в листе ожидания трансплантации лёгких [31,32]. В развернутой стадии ХОБЛ частота ЛГ возрастает (>50%), при интерстициальных заболеваниях лёгких распространенность ЛГ достигает 32- 39%. При идиопатическом легочном фиброзе (ИЛФ) срДЛА ≥25 мм рт. ст. было зарегистрировано у 8-15% пациентов в ранней стадии заболевания, у 30-50% – при его прогрессировании и 60% – в терминальной стадии [32]. Изучению ВЛГ должны способствовать крупномасштабные популяционные исследованиях с помощью обновленной методологии [43].
Группа IV. ХТЭЛГ является отдаленным осложнением острой ТЭЛА с частотой 0,1-9,1% в течение первых двух лет после перенесенного эпизода [5,6,44]. По данным регистров, заболеваемость и распространенность ХТЭЛГ составляет 2–6 и 26–38 случаев на миллион взрослого населения соответственно [2,45,46]. По данным международного регистра, у 50-75% больных ХТЭЛГ в анамнезе отмечалась перенесенная ТЭЛА или тромбоз глубоких вен нижних конечностей [45]. По данным российского регистра, у 205 больных с впервые выявленной ХТЭЛГ указания на тромбозы вен нижних конечностей в анамнезе имелись у 38%, наследственные тромбофилии – у 25% [47]. Пациенты с хронической тромбоэмболической болезнью лёгких (ХТЭБЛ) при отсутствии ЛГ составляют лишь небольшую долю среди больных, направляемых в центры ХТЭЛГ [2]. Обструкция лёгочных сосудов может быть вызвана опухолями, инородными телами и др. [10].
Группа V. Эпидемиологические данные по ЛГ при гематологических, метаболических и др. нарушениях отсутствуют, что связано с гетерогенностью патологии, многофакторным патогенезом, развитием ЛГ как прекапиллярного, так и посткапиллярного типа [36]. ЛГ выявляется у 6,2–10% пациентов с серповидно-клеточной анемией [10]. Данные регистра взрослых пациентов с саркоидозом показали, что наличие ЛГ часто ассоциируется с повышенной заболеваемостью и смертностью [48]