2. ОПРЕДЕЛЕНИЯ

Поставить закладку

Лёгочная гипертензия (ЛГ) – гемодинамическое и патофизиологическое состояние, которое характеризуется повышением среднего давления в лёгочной артерии (срДЛА) >20 мм рт. ст. в покое по данным манометрии при катетеризации правых отделов сердца (КПОС) [1,2].

Прекапиллярная ЛГ – гемодинамический вариант ЛГ при срДЛА >20 мм рт. ст., давлении заклинивания в лёгочной артерии (ДЗЛА) ≤15 мм рт. ст., легочном сосудистом сопротивление (ЛСС) >2 единиц (ЕД) Вуда [2].

Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – это прекапиллярная форма ЛГ при отсутствии заболеваний лёгких, хронической тромбоэмболии в систему лёгочной артерии (ТЭЛА), других редких болезней (группа V) в качестве возможных причин повышения давления в лёгочной артерии (ДЛА) [3-5].

Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия (ХТЭЛГ) – хроническая форма ЛГ, при которой хроническая обструкция крупных/ средних ветвей лёгочных артерий и вторичные изменения микроциркуляторного русла лёгких приводят к прогрессирующему повышению ЛСС и ДЛА с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности [6-8].

Таблица 3.1. Клиническая классификация [2]*

Тable 3.1. Clinical classification [2]*

I. Лёгочная артериальная гипертензия:

1. Идиопатическая (ИЛГ)
  1. Отрицательный тест на вазореактивность
  2. Положительный тест на вазореактивность

1. Наследственная (мутации BMPR2, другие)
  1. Отрицательный тест на вазореактивность
  2. Положительный тест на вазореактивность
2. Индуцированная лекарственными препаратами и токсинами
  1. Отрицательный тест на вазореактивность
  2. Положительный тест на вазореактивность

1. Ассоциированная с:
  1. врождёнными пороками сердца (простые системно- легочные шунты)
  2. системными заболеваниями соединительной ткани
  3. портальной гипертензией
  4. ВИЧ-инфекцией
  5. шистосомозом

1. ЛАГ с признаками поражения лёгочных вен/ капилляров (лёгочная веноокклюзионная болезнь/ лёгочный капиллярный гемангиоматоз)
2. Персистирующая ЛГ новорожденных

II. Лёгочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца:

1. Сердечная недостаточность:
  1. с сохраненной фракцией выброса левого желудочка
  2. со сниженной или умеренно сниженной фракцией выброса левого желудочка
2. Клапанная патология
3. Врождённая/ приобретённая сердечно-сосудистая патология, приводящая к посткапиллярной ЛГ

III. Лёгочная гипертензия вследствие заболеваний лёгких и/или гипоксемии:

1. ХОБЛ
2. Рестриктивные заболевания лёгких
3. Другие заболевания лёгких с рестриктивно- обструктивными нарушениями
4. Гиповентиляционный синдром
5. Гипоксия без заболеваний лёгких (высокогорная ЛГ)
6. Аномалии развития лёгких

IV. ЛГ вследствие обструкции лёгочных артерий:

1. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ
2. Другие обструкции лёгочной артерии (ангиосаркома, другие внутрисосудистые опухоли, артериит, врождённые аномалии, паразитарные заболевания)

V. ЛГ неизвестного или смешанного генеза:

1. Гематологические заболевания
2. Системные нарушения
3. Метаболические нарушения

1. Хроническая почечная недостаточность с/без гемодиализа
2. Тромботическая микроангиопатия лёгких вследствие эмболии опухолевыми клетками
3. Фиброзирующий медиастинит
4. Сложные врождённые пороки сердца

Примечание: * адаптировано. Note: * adapted

Посткапиллярная ЛГ – гемодинамический вариант ЛГ при срДЛА >20 мм рт. ст. и ДЗЛА >15 мм рт. ст. [2].

Для продолжения работы требуется Registration