8. ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С РАЗЛИЧНЫМИ ФОРМАМИ ЛАГ И ЛГ

ЛГ, ассоциированная с ВПС, включена в четыре основные группы ЛГ из пяти в клинической классификации (табл. 8.1.) [2,9,14]:

• ЛАГ при ВПС (синдром Эйзенменгера, при ВПС с левоправым сбросом, при малых/сопутствующих дефектах и после коррекции ВПС);
• ЛГ при патологии левых отделов сердца (врождённая/ приобретённая сердечно-сосудистая патология с посткапиллярной ЛГ);
• ЛГ при обструкции ЛА (другая обструкция – врождённые стенозы ЛА);
• ЛГ неизвестного и/или смешанного генеза (сложные ВПС – пороки с унивентрикулярной гемодинамикой, сегментарная ЛГ, др.).

Полный перечень ВПС, приводящих к развитию ЛГ, приведен в Евразийских рекомендациях по диагностике и лечению ЛГ, ассоциированной с ВПС у взрослых – 2021 [14]. В России ЛАГ при ВПС по распространенности среди всех форм ЛАГ занимает одно из первых мест, в ряде регионов – первое.

Диагностика ЛГ при ВПС имеет специфические особенности [14,35,240-250]. Оценка вазореактивности у взрослых пациентов с ЛАГ при ВПС не целесоообразна из-за отсутствия общепринятых критериев, указывающих на операбельность ВПС, а также из-за крайне редкого ответа пациентов с «малыми/ сопутствующими дефектами» и после коррекции ВПС на терапию БКК [2,14,240,243,245,250]. Больным с синдромом Эйзенменгера БКК противопоказаны, т.к. могут способствовать увеличению веноартериального шунтирования и усугублять гипоксемию [14,35].

Таблица 7.16. Потенциальные лекарственные взаимодействия при применении ЛАГ-специфической терапии [9]*

Table 7.16. Potential drug interactions with PAH-specific therapy [9]*