Патология левых отделов сердца представляет собой одну из наиболее частых причин ЛГ: на долю группы II приходится 65–80% всех случаев повышения ДЛА. Гемодинамический тип посткапиллярной ЛГ ассоциируется с высокой смертностью [6,12,20]. Эта форма ЛГ отмечается при нарушениях функции ЛЖ - СНнФВ и СНсФВ, митральных и аортальный клапанных пороках, врожденных/приобретенных сердечно-сосудистых заболеваниях [33,34,251,252]. Данные о распространенности ЛГ варьируют в зависимости от метода выявления (ЭхоКГ или ЧКВС) и патологии ЛЖ: у пациентов с СНнФВ и СНсФВ составляет 40–72% и 36–83% соответственно [33,34,116]. Комбинированная пост-/прекапиллярная ЛГ встречается в 12–38% случаев [6,15]. У пациентов с клапанными пороками сердца ЛГ выявляется у 65% пациентов с аортальным стенозом по данным ЭхоКГ и практически у всех пациентов с митральным стенозом, а также у большинства пациентов со значительной 3428 митральной регургитацией [20,33,34,253]. Риск смертности увеличивается по мере повышения ЛСС: у пациентов с СНнФВ, СНсФВ, клапанной патологией ЛСС>5 ед. Вуда 3430 указывает на наличие выраженного прекапиллярного компонента и имеет неблагоприятное прогностическое значение, что следует учитывать у пациентов, перенесших хирургическое лечение по коррекции клапанов, трансплантацию сердца или имплантацию искусственного ЛЖ, а также при направлении больных в экспертные центры ЛГ [31,112,254]. В патофизиологии ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца выделяются такие механизмы, как пассивное повышение давления наполнения ЛЖ и обратная передача давления на сосуды МКК; эндотелиальная дисфункция, как причина вазоконстрикции легочных артерий и ремоделирования легочных сосудов, как венул, так и/или артериол; дилатация/дисфункция ПЖ с развитием относительной трикуспидальной регургитации; нарушение сопряжения между ЛА и ПЖ [255,256]. ЛГ группы II может развиваться по двум сценариям: с преимущественным поражением левых отделов сердца («левожелудочковый фенотип») или ремоделированием как левых, так и правых отделов сердца («правожелудочковый фенотип»). Последний ассоциирован с высокой смертностью. При проведении ЧКВС следует учитывать, что петлевые диуретики могут снизить величину ДЗЛА. Наиболее сложной задачей является проведение дифференциальной диагностики между ЛГ при СНсФВ и ЛАГ (Табл.17. (Приложение Б1).
У пациентов с патологией левых отделов сердца ЛГ может быть обусловлена другими причинами- ХТЭЛГ или ЛАГ, сопутствующими заболеваниями легких (ХОБЛ, обструктивное апноэ сна и др.). Пациенты с ЛГ при СНсФВ могут иметь низкую величину DLCO, которая является независимым предиктором прогноза [116,252].
Перед проведением обследования при подозрении на тяжелую ЛГ у всех пациентов с заболеваниями левых отделов сердца рекомендуется оптимизировать лечение основного заболевания [18,19,257].
ЕОК IА (УУР А, УДД 1)
Комментарии: ЧВКС должна проводиться в экспертных центрах после достижения стабильного состояния в результате оптимизации лечения. Диуретики остаются ключевым подходом к медикаментозной терапии при наличии задержки жидкости у пациентов с заболеваниями левых отделов сердца [12,15,33,34,258].
Рекомендуется направление в экспертный центр пациентов с заболеваниями левых отделов сердца при подозрении на выраженную прекапиллярную ЛГ и/ или маркерами дисфункции ПЖ с целью дообследования [12,15,31,116].
ЕОК IC (УУР В, УДД 2)
Комментарии: У пациентов с ЛГ группы II клинические симптомы и данные физикального 3466 осмотра могут определяться как основным заболеванием, так и повышением ДЛА. Наличие венозного застоя в легких указывает на возможное нарушение функции ЛЖ (см. Раздел 5.1.1). Повышение BNP/NT-proBNP отмечается как при лево-, так и при правожелудочковой недостаточности [31,33]. ЭхоКГ позволяет провести дифференциальный диагноз, определить гемодинамический вариант ЛГ и наличие дисфункции ПЖ [60-64]. Диагностическую информацию дополнит ЭКГ, методы визуализации, эргоспирометрия [12,112]. Следует направлять в экспертные центры пациентов с неясным диагнозом при преобладании прекапиллярного компонента (ЛСС >5 ед. Вуда) для принятия индивидуальных решений.
Рекомендуется проведение чрезвенозной катетеризации сердца при подозрении на ЛГ у пациентов с заболеваниями левых отделов сердца при необходимости определения стратегии лечения [12,15,31,116].
ЕОК IC (УУР В, УДД 2)
Комментарии: Инвазивная оценка гемодинамики должна проводиться в экспертных центрах у пациентов в клинически стабильном состоянии в результате оптимизации терапии. Показаниями к ЧВКС у пациентов с ЛГ группы II являются: подозрение на ЛАГ или ХТЭЛГ; подозрение на тяжелую ЛГ с выраженным прекапиллярным компонентом при СНсФВ; обследование перед трансплантацией сердца [12,31]. Показано, что гемодинамические параметры (срДЛА, ЛСС, податливость ЛА, транспульмональный и диастолический градиент давления) у пациентов с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца ассоциируются с клиническими исходами [12,31,116,257]. Наиболее информативным из них является величина ЛСС [116]. У пациентов с высокой вероятностью комбинированной пост-/прекапиллярной ЛГ при нормальном ДЗЛА в покое в условиях экспертного центра следует рассмотреть проведение теста с водной нагрузкой [259].
Пациентам с ЛГ вследствие заболеваний левых отделов сердца при комбинированной пост-/прекапиллярной ЛГ и пограничном ДЗЛА (13–15 мм рт. ст.) возможно рассмотреть дополнительное тестирование с водной нагрузкой для исключения посткапиллярного компонента [116,259].
ЕОК IIbC (УУР С, УДД 4)
Рекомендуется проведение чрезвенозной катетеризации сердца пациентам с тяжелой трикуспидальной регургитацией с/без заболеваний левых отделов сердца перед хирургическим или интервенционным лечением [12,15,31,116].
ЕОК IC (УУР В, УДД 2)
Не рекомендуется назначение препаратов, одобренных для лечения ЛАГ, пациентам с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца [12].
ЕОК IIIА (УУР А, УДД 2)
Комментарии: Пациентам с ЛГ при патологии левых отделов сердца не показано назначение ЛАГ-специфической терапии. Ее эффективность оценивалась в небольших краткосрочных исследованиях и РКИ, которые в целом показали отсутствие снижения заболеваемости и улучшения клинических исходов, при этом у ряда пациентов наблюдалась задержка жидкости и увеличивалась частота госпитализаций в связи с ухудшением течения ХСН [116,257,28]. Однако назначение ЛАГ-специфических препаратов может обсуждаться у больных с комбинированной пост-/прекапиллярной ЛГ с выраженным прекапиллярным компонентом в условиях РКИ под наблюдением специалистов экспертного центра ЛГ.
Рекомендуется индивидуальный подход к лечению пациентов с тяжелой ЛГ вследствие заболеваний левых отделов сердца (ЛСС >5 ед. Вуда) [12].
ЕОК IC (УУР В, УДД 2)
Рекомендуется тщательное наблюдение за пациентами с тяжелой ЛГ вследствие 3521 заболеваний левых отделов, получающими препараты, одобренные для лечения ЛАГ.
ЕОК IC (УУР С, УДД 4)