4.1. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с врожденными пороками сердца ЛГ, ассоциированная с ВПС, включена в четыре основные группы ЛГ из пяти выделенных в клинической классификации (Таблица 1) [11,45,48]:
ЛАГ при ВПС (синдром Эйзенменгера, при ВПС с лево-правым сбросом, при малых/сопутствующих дефектах и после коррекции ВПС); ЛГ при патологии левых отделов сердца (врожденная/приобретенная сердечно-сосудистая патология с посткапиллярной ЛГ); ЛГ при обструкции ЛА (другая обструкция – врожденные стенозы ЛА); ЛГ неизвестного и/или смешанного генеза (сложные ВПС – пороки с унивентрикулярной гемодинамикой, сегментарная ЛГ, др.). Полный перечень ВПС, приводящих к развитию ЛГ, приведен в Евразийских рекомендациях по диагностике и лечению ЛГ, ассоциированной с ВПС у взрослых – [48]. В РФ ЛАГ при ВПС по распространенности среди всех форм ЛАГ занимает одно из первых мест (в ряде регионов - первое). Диагностика ЛГ при ВПС имеет специфические особенности [48,113,118,215-217]. Лечение ВПС с ЛГ включает хирургическую коррекцию (для операбельных пациентов) и медикаментозную терапию (для неоперабельных больных и в случае сохранения резидуальной ЛГ после операции) [12,118,119,217]. Общие меры и поддерживающая терапия при ЛГ, ассоциированной с ВПС, идентичны подходам к лечению ЛАГ. Особого внимания могут заслуживать эрироцитоз (рутинная флеботомия не рекомендуется), восстановление дефицита железа и профилактика воздушной эмболии при использовании венозного доступа [48,119]. Терапия специфическими легочными вазодилаторами показана пациентам с прекапиллярными формами ЛГ: ЛАГ при ВПС и прекапиллярной ЛГ при сложных ВПС [12,119,218]. Накапливаются данные по так называемому «treat-and-repair approach» (хирургическая коррекция после курса ЛАГ-специфической терапии), однако доказательная база этого подхода пока недостаточна [219].
При анализе 59 клинических исследований (14 из них – РКИ) по терапии одобренными в РФ специфическими легочными вазодилататорами показано, что наиболее аргументированно может применяться бозентан (особенно при синдроме Эйзенменгера – РКИ BREATHE-5 [220], однако и другие препараты (амбризентан, мацитентан, силденафил, ингаляционный илопрост, риоцигуат и селексипаг) имеют доказательную базу при «простых» и «сложных» ВПС с прекапиллярной ЛГ [218,221]. При этом в инструкциях по применению показания «ЛАГ, ассоциированная с ВПС и синдромом Эйзенменгера», или «ЛАГ, ассоциированная с корригированными простыми ВПС» обозначены для трех (бозентан, мацитентан и селексипаг) из семи зарегистрированных в РФ специфических легочных вазодилататоров [221].
Рекомендуется обследование пациентов с ЛГ, ассоциированной с ВПС, по стандартному диагностическому алгоритму пациентов с ЛГ с обязательным использованием современных визуализирующих методов (МСКТ, МРТ) и чрезвенозной катетеризации сердца [45,48,118,119]
РКО IС (УУР А, УДД 2)
Рекомендуется пульсоксиметрия отдельно на руках и ногах в покое и при физической нагрузке пациентам с ЛГ при ВПС [12,45,48].
РКО IС (УУР А, УУД 3)
Рекомендуется чрезвенозная катетеризация сердца пациентам с ЛГ при ВПС для определения тяжести ЛГ, уточнения ее гемодинамического варианта и определения показаний к хирургической коррекции и специфической терапии [12,118,119,222,223].
РКО IС (УУР А, УДД 2)
Рекомендуется проводить оценку гемодинамики, включая отношение легочного кровотока к системному (Qp/Qs), у пациентов с ЛГ при ВПС только с помощью прямого или непрямого метода Фика [118,119,223].
РКО IС (УУР А, УДД 3)
Не рекомендуется проведение теста на вазореактивность у взрослых пациентов с ЛАГ при ВПС [12,48,217].
РКО IIIС (УУР В, УДД 3)
Комментарии: Оценка вазореактивности у взрослых пациентов с ЛАГ при ВПС не показана из-за отсутствия общепринятых критериев, указывающих на операбельность ВПС, а также из-за крайне редкого ответа пациентов с «малыми/сопутствующими дефектами» и после коррекции ВПС на терапию БКК [12,48,217]. Терапия БКК противопоказана больным с синдромом Эйзенменгера, т.к. может способствовать увеличению веноартериального шунтирования крови и, таким образом, усугубить гипоксемию [6]. В силу вышеперечисленных обстоятельств (крайне малая вероятность положительного результата, нецелесообразность назначения БКК) проведение тест на вазореактивность у больных с синдромом Эйзенменгера не показано.
Рекомендуется пациентам с ЛАГ при ВПС и отношением Qp/Qs > 1,5:1 радикальная хирургическая/эндоваскулярная коррекции при индексе ЛСС < 4 ед.Вуда/м2 [45,48,118,119]
РКО IС (УУР А, УДД 2)
Рекомендуется рассмотреть возможность радикальной хирургической/эндоваскулярной коррекции с сохранением фенестрации межпредсердной перегородки у пациентов с ЛАГ при ВПС и отношением Qp/Qs > 1,5:1 при индексе ЛСС 4– 8 ЕД Вуда/м2 индивидуально в зависимости от других клинических и гемодинамических показателей [45,48,223].
РКО IIаС (УУР В, УУД 3)
Комментарии: Показания к радикальной хирургической/эндоваскулярной коррекции при индексе ЛСС 4–8 ед.Вуда/м2 и к некоторым видам паллиативных эндоваскулярных операций (эмболизация легочных коллатеральных артерий при кровохарканье, стентированию ствола левой коронарной артерии при ишемии миокарда и др.) подробно рассмотрены в Евразийских рекомендациях по диагностике и лечению ЛГ, ассоциированной с ВПС у взрослых – 2021 [48].
Не рекомендуется радикальная хирургическая/эндоваскулярная коррекции пациентам с ЛАГ при ВПС при индексе ЛСС > 8 ед. Вуда/м2 , при синдроме Эйзенменгера и «малых/сопутствующих дефектах с ЛАГ» [45,48,118,119,223]
РКО IIIС (УУР В, УДД 2) 3
Рекомендуется рассмотреть возможность у пациентов с претрикуспидальными ВПС и ЛСС >8 ЕД Вуда/м2 короткий (несколько месяцев) курс ЛАГ-специфической терапии с последующей повторной оценкой операбельности [45,48,223]
ЕОК IIbС (УУР В, УДД 3)
Не рекомендуется рутинная флеботомия для снижения повышенного гематокрита у пациентов с синдромом Эйзенменгера [12]