1.1. Определение
Злокачественная гипертермия (ЗГ), вызванная анестезией – наследуемое редкое (орфанное) заболевание, при котором применение летучих ингаляционных анестетиков и/или 6 сукцинилхолина вызывает острый генерализованный гиперметаболизм скелетных мышц с повышенным потреблением кислорода, продукцией большого объема СО2, лактата и тепла, без специфического лечения приводящий к массивному рабдомиолизу и полиорганной недостаточности с крайне высокой летальностью. Значительная редкость заболевания и крайне высокая, без применения специфического лечения, частота летальных исходов привели во всех клинических рекомендациях по лечению ЗГ, разработанных в различных странах мира, к необычному сочетанию – высокой убедительности (силы) рекомендаций при невысокой достоверности доказательств, например, GRADE 1C [2].
К сожалению, мы не располагаем возможностью подчеркнуть таким способом императивность этих жизнеспасающих рекомендаций, поскольку в принятой в России системе уровень убедительности рекомендаций, как и уровень достоверности доказательств, полностью определяются качеством опубликованных исследований (см. Приложение А2). Хотя чаще всего анестезиолог не может ни предвидеть, ни предотвратить развития злокачественной гипертермии, с объективной точки зрения она, подобно медикаментозному анафилактическому шоку, относится к ятрогенным осложнениям, возникающим в результате действий врача. Это предъявляет особые требования как к строгости исполнения изложенного ниже (общепринятого в мире!) протокола лечения, так и к качеству оформления всей медицинской документации пациента («не записано – значит, не сделано!»).