Прогноз после хирургической коррекции атрезии ЛА благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии ятрогенных остаточных осложнений [2, 4, 36].
Рекомендуется диспансерное наблюдение за пациентами после хирургического вмешательства врачом детским кардиологом, а по достижении 18 лет врачом-кардиологом [2, 19, 36].
(УУР С, УДД 5).
Комментарии: Частота диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога - через месяц, 3, 6 и 12 месяцев после операции и далее кажные 6-36 месяцtd в зависимости от клинического состояния пациента. В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ, ЭхоКГ, пульсоксиметрию и холтеровское мониторирование ЭКГ при необходимости, а также компьютерную/магнитно-резонансную томографию каждые 2-5 лет. [1, 15, 16, 40]. После выполнения операции рекомендуется находиться на диспансерном учёте в течение года, далее по показаниям. Пациенты с дисфункцией ПЖ, остаточным шунтом, обструкцией выводного отдела ПЖ, должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах. При определении кратности наблюдения следует руководствоваться состоянием гемодинамики, наличием ятрогенных остаточных осложнений, симптомов сердечной недостаточности, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др. 24 В зависимости от физиологической стадии течения врождённого порока сердца, рекомендуется различная кратность наблюдения и объём необходимых при этом исследований [41]:
Рекомендуется выполнение ЭКГ всем пациентам после хирургического вмешательства 1 раз в год [2, 16].
(УУР С, УДД 5).
Комментарии: ЭКГ выполняется с целью оценки сердечного ритма и продолжительности комплекса QRS. У пациентов, перенесших радикальную коррекцию чрезжелудочковым доступом, регистрируется полная блокада правой ножки пучка Гиса, а продолжительность комплекса QRS отражает степень расширения ПЖ. Продолжительность комплекса QRS 180 мс или более является фактором риска внезапной сердечной смерти. Выявление трепетания или фибрилляции предсердий, приступов желудочковой тахикардии косвенно свидетельствует о выраженных нарушениях гемодинамики. При анализе ЭКГ в 92% случаев выявляется синусовый ритм, в 8% – ритм коронарного синуса. Отмечается уменьшение степени отклонения электрической оси сердца вправо, уменьшается выраженность признаков гипертрофии ПЖ, правого предсердия, 25 блокады правой ножки пучка Гиса выявляется.
Рекомендуется проведение ЭхоКГ и УЗИ плевральной полости всем пациентам через 2 недели после выписки из стационара, если ЭхоКГ не была выполнена при выписке [2, 36].
(УУР С, УДД 5).
Комментарии: Цели повторной эхокардиографии варьируются в зависимости от реализуемой стратегии хирургического вмешательства. Системно-легочный шунт визуализируют в режиме ЦДК из высокой левой парастернальной проекции, где визуализируются ветви легочной артерии и систоло-диастолический поток с анастомоза. Может использоваться любая доступная проекция с визуализацией ветвей легочной артерии. Если подозревается окклюзия системно-легочного шунта турбулентность и диаметр потока будут снижены, даже при уменьшении предела Найквиста. Рекомендуется оценить с помощью спектрального допплера кровоток в нисходящей или брюшной аорте для оценки диастолического обкрадывания. УЗИ плевральной полости необходимо проводить для исключения накопления жидкости, для оценки адекватности проводимой консеравтивной терапии после вмешательства. Полученные данные позволяют своевременно провести коррекцию консервативной терапии или решить вопрос о необходимости повторной операции.
Рекомендуется проведение эхокардиографии всем пациентам на 1 раз в год [9, 15].
(УУР С, УДД 5).
Комментарии: Эхокардиография необходима для оценки состояния пациента после операции. Определяются наличие и выраженность остаточного стеноза выводного тракта ПЖ, ЛА, значимость легочной регургитации, наличие и выраженность недостаточности трикуспидального клапана. Оценивают размер правого предсердия, ПЖ. Измерение миокардиального индекса работы ПЖ может быть полезным дополнением к оценке систолической функции ПЖ.
Рекомендуется проведение холтеровского мониторирования ЭКГ всем пациентам 1 раз в 2 года [39, 42].
(УУР С, УДД 5).
Комментарии: Проведение Холтеровкого мониторирования необходимо для исключения нарушений ритма сердца, которые являются достаточно частым явлением после радикальной коррекции, самым тяжелым из них является постоянная мономорфная желудочковая тахикардия из выводного отдела правого желудочка. 26 Пульсоксиметрия проводится для оценки состояния пациента, косвенной оценки уровня легочного кровотока и возможного вено-артериального сброса крови. МРТ/КТ могут быть полезным для оценки объема ПЖ, его систолической функции и оценки выраженности легочной регургитации, диагностики резидуальных стнозов ЛА и её ветвей.
Рекомендуется исследование толерантности к физической нагрузке (велоэргометрическая проба, тредмил-тест) у пациентов с остаточными осложнениями после радикальной коррекции [2, 38].
(УУР С, УДД 5).
Комментарии: Проведение нагрузочных тестов необходимо для объективной оценки толерантности к физической нагрузке.
Рекомендуется чрезвенозная катетеризация сердца и ангиокардиография у пациентов после выполнения радикальной операции с целью определения остаточных осложнений при указании клинико-инструментальных данных на формирование стеноза, при условии выполнения ЭхоКГ в специализированном центре [2, 16, 24].
(УУР С, УДД 5).
Комментарии: Исследование проводится для оценки обструкции выводного отдела ПЖ, степени развития системы ЛА, возможной деформации ветвей ЛА в области наложения системно-легочного анастомоза, легочной регургитации, стенозов легочных артерий; для диагностики коллатеральных артерий и артериовенозных мальформаций.
Рекомендуется всем пациентам с целью оценки состояния внутрисердечной гемодинамики и выявления остаточных осложнений после коррекции порока выполнять МРТ сердца и магистральных сосудов и МРТ сердца с контрастированием 1 раз в 2–5 лет [8, 15, 17, 43].