1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Морфология атрезии лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой характеризуется отсутствием прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА и включает: - атрезию клапана лёгочной артерии (изолированная мембранозная атрезия – 75-80%; мембранозную атрезию в сочетании с инфундибулярной атрезией – 18-25%; -гипоплазию фиброзного кольца трикуспидального клапана, полости ПЖ и ствола лёгочной артерии гип; -значительную гипертрофию ПЖ, дилатацию правого предсердия; -различные аномалии коронарных артерий (стенозы, синусоиды, свищи) выраженность которых коррелиует со степенью гипоплазии ПЖ. В 5-10% случаев при выраженной трикуспидальной регургитации ПЖ и трикуспидальное кольцо расширены, систолическая функция ПЖ при этом значительно снижена. В 8-9% случаев отмечается наблюдается Эбштейно-подобная мальфорация трёхстворчатого клапана [1, 2, 3].