1. Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ №323 от 21.11.2011)
2. Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России №918н от 15.11.2012)
3. «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медикосоциальной экспертизы» (Приказ Минздрава России №1024н от 17 декабря 2015 г.)
4. Приказ Минздрава России от 28.02.2019 N 103н "Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации" (Зарегистрировано в Минюсте России 08.05.2019 N 54588);
5. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 мая 2017 г. № 203н "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи";
6. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 октября 2017 г. № 804н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг»;
7. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 октября 2015 г. № 700н «О номенклатуре специальностей специалистов, имеющих высшее медицинское и фармацевтическое образование»; Приказ Минздрава России от 20.12.2012 N 1183н (ред. от 01.08.2014) «Об утверждении Номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников»
8. Приказ Минздрава России от 06.06.2012 N 4н (ред. от 25.09.2014) "Об утверждении номенклатурной классификации медицинских изделий".
9. «Об утверждении Правил проведения рентгенологических исследований» (Приказ Минздрава России от 09.06.2020 N 560н (ред. От 18.02.2021)) 10.«Об утверждении Правил проведения ультразвуковых исследований» (Приказ Минздрава России от 08.06.2020 N 557н). Технология выполнения трансторакальной эхокардиографии Требования: У новорожденных: датчики с частотой 7.5-12 МГц, у взрослых – 2.5-7 МГц.
Противопоказания: нет. Ограничения: случаи неудовлетворительного акустического окна Важные показатели при анализе и интерпретации полученных изображений: Эхокардиография в дооперационном периоде. В проекции 4-х камер сердца визуализируют предсердно-желудочковую конкордантность. Правое предсердие (ПП) обычно увеличено – качественно и количественно сравнивают с левым предсердием (ЛП). Иногда ПП настолько увеличено, что может поддавливать левые отделы сердца снижая сердечный выброс. Анатомия правого желудочка (ПЖ) вариабельна. Степень гипоплазии правого желудочка субъективно может быть разделена на 3 степени (на основе сопоставления размера правого желудочка по длинной оси к размеру левого желудочка (ЛЖ) по длинной оси в 4-х камерной проекции и степени выраженности гипертрофии ПЖ) [46,47]. нормальный размер ПЖ: соотношение от 0,8 до 1 (по Z-фактору: от +2 до -2); умеренная гипоплазия ПЖ – при соотношении от 0,65 до 0,8 (по Z-фактору: от -2 до -4) выраженная гипоплазия ПЖ– при соотношении менее 0,65 (по Z-фактору: менее -4). Также могут встречаться пациенты, у которых ПЖ больше ЛЖ при нормальных показателях левых отделов сердца (z-фактор ЛЖ ±2) [23,48]. Оценка критериев гипоплазии ПЖ: визуально оценивается приточный, трабекулярный и отточный отделы.
Иногда гипертрофия миокарда и повышенная трабекулярность ПЖ могут имитировать гипоплазию трабекулярного отдела. Оценку инфундибулярного отдела производят из левой парастернальной позиции в проекции по короткой оси или субкостально по длинной оси оттока ПЖ. Определяют тип атрезии клапана легочной артерии: мембранный (или сформированные, но не перфорированные створки) или мышечный (в зависимости от степени гипертрофии миокарда ПЖ.) При мембранном типе АЛА в режиме цветного или спектрального допплера подтверждают отсутствие антеградного или ретроградного кровотока (для исключения функциональной атрезии). Оценивают линейные размеры ствола и ветвей ЛА и преобразовывают в Z-баллы (https://zscore.chboston.org) [49]. Из субкостального доступа в проекции по длинной оси предсердий в режиме цветного допплеровского картирования (ЦДК) визуализируют дефект межпредсердной перегородки (открытое овальное окно). Направление сброса определяется из ПП в ЛП.
Рестриктивность дефекта межпредсердной перегородки определяется значением насыщения кислородом крови, а также эхокардиографическим измерением размера межпредсердного сообщения, 41 турбулентности кровотока через него в режиме ЦДК, степени расширения нижней полой вены и ее колабирования. В проекции 4-х камер из верхушечного доступа и из левого парастернального доступа по длинной оси притока ПЖ измеряют диаметр фиброзного кольца (ФК) трикуспидального клапана (ТК) и преобразовывают полученное значение в Z-баллы. Но кроме размера ФК ТК на дооперационном этапе важно изучать его морфологию. Так как достаточный по размеру клапан (Z-score) с выраженной дисплазией и аномальным подклапанным аппаратом может привести к невозможности интраоперационного исправления выявленных особенностей, и как следствие, к несостоятельности двухжелудочковой коррекции. Также при данном пороке имеются ограничения методики в измерении отверстия клапана – полученные значения могут быть не истинными особенно при ограничении открытия створок вследствие высокого давления в полости ПЖ и аномальных укороченных утолщенных хорд.
В режиме ЦДК оценивают недостаточность ТК по методике отношения площади регургитирующей струи к площади предсердия. При необходимости, измеряют давление в ПЖ и соотносят его с систолическим артериальным давлением. Источники кровоснабжения малого круга кровообращения. ОАП оценивают из супрастернального или высокого левого парастернального доступов в проекциях по короткой оси [50]. Оптимальным считается получение ультразвукового среза вдоль левой ветви ЛА. Диаметр ОАП измеряют в В-режиме по внутреннему контуру протока в самом узком месте. При «плохом ультразвуковом окне» измерение проводят в режиме ЦДК. При ЦДК оценивают направление сброса крови по ОАП. Особенным признаком ОАП при АЛА является смещение его аортального конца к внутреннему контуру дуги аорты. Аорто-легочные коллатерали редки при атрезии клапана ЛА.