Поиск
Закладки
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.
Другие нарушения накопления липидов (Дефицит лизосомой кислой липазы)

Другие нарушения накопления липидов (Дефицит лизосомой кислой липазы)

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)  
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Дефицит лизосомной кислой липазы (ДЛКЛ) — прогрессирующее наследственное заболевание, в основе которого лежит дефект гена LIPA, кодирующего фермент лизосомную кислую липазу (ЛКЛ), приводящий к накоплению эфиров холестерина и триглицеридов в органах и тканях [1-3].

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Другие нарушения накопления липидов (Дефицит лизосомой кислой липазы)
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Другие нарушения накопления липидов (Дефицит лизосомой кислой липазы)-
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)  
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6.1 Клиническая картина при инфантильной форме ДЛКЛ (болезни Вольмана)
1.6.2 Клиническая картина при болезни накопления эфиров холестерина (БНЭХ)
1.6.3 Заболевания со сходной с ДЛКЛ клинической картиной
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1 Жалобы и анамнез
2.2 Физикальное обследование
2.2.1 Физикальное обследование при инфантильной форме ДЛКЛ (болезни Вольмана)
2.2.2 Физикальное обследование при болезни накопления эфиров холестерина (БНЭХ), с дебютом в возрасте старше 6 месяцев
2.3 Лабораторные диагностические исследования
2.3.1 Лабораторные диагностические исследования при инфантильной форме ДЛКЛ (болезни Вольмана)
2.3.2 Лабораторные диагностические исследования при болезни накопления эфиров холестерина (БНЭХ)
2.4 Инструментальные диагностические исследования
2.4.1 Инструментальные диагностические исследования при инфантильной форме ДЛКЛ (болезни Вольмана)
2.4.2 Инструментальные диагностические исследования при болезни накопления эфиров холестерина (БНЭХ), с дебютом в возрасте старше 6 месяцев
2.5 Иные диагностические исследования
2.5.1 Иные диагностические исследования при инфантильной форме ДЛКЛ (болезни Вольмана)
2.5.2 Иные диагностические исследования при болезни накопления эфиров холестерина (БНЭХ)
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1 Патогенетическое лечение
3.1.1 Патогенетическое лечение при инфантильной форме ДЛКЛ (болезни Вольмана)
3.1.2 Патогенетическое лечение при болезни накопления эфиров холестерина (БНЭХ), в возрасте старше 6 месяцев
3.2 Симптоматическое лечение
3.2.1 Симптоматическое лечение при инфантильной форме ДЛКЛ (болезни Вольмана)
3.2.2 Симптоматическое лечение при болезни накопления эфиров холестерина (БНЭХ)
3.3 Хирургическое лечение
3.3.1 Хирургическое лечение при инфантильной форме ДЛКЛ (болезни Вольмана)
3.2.2 Хирургическое лечение при болезни накопления эфиров холестерина (БНЭХ), с дебютом в возрасте старше 6 месяцев
3.4 Паллиативная помощь
4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
5.1 Профилактика
5.2 Диспансерное наблюдение
5.2.1 Диспансерное наблюдение у пациентов с БВ
5.2.2 Диспансерное наблюдение у пациентов с БНЭХ
6. Организация оказания медицинской помощи
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Критерии оценки качества медицинской помощи при оказании специализированной медицинской помощи
Данный блок поддерживает скрол*