Критерии установления диагноза/состояния: при установке диагноза РНСК необходимо использовать следующие критерии, независимо от наличия геморрагического синдрома в персональном или семейном анамнезе [8,9,12–16]:
- отсутствие данных о наличии приобретенного дефицита факторов свертывания крови;
- снижение активности FII/FVII/FX ниже референсных значений;
- наличие мутаций генов FII, FVII, FX.
Диагноз наследственного РНСК устанавливается при наличии не менее двух из трех вышеперечисленных критериев.