Поиск
Закладки
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.
Криопирин-ассоциированные периодические синдромы (Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках)

Криопирин-ассоциированные периодические синдромы (Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках)

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)  
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Криопирин-ассоциированные периодические синдромы (Cryopyrin-Аssociated Рeriodic Syndromes) (далее – CAPS) – моногенные (наследственно обусловленные) аутовоспалительные заболевания (АВЗ), характеризующиеся хроническим рецидивирующим течением, лихорадкой, рецидивирующими кожными высыпаниями по типу крапивницы, глазными нарушениями (конъюнктивит, увеит), широким спектром поражения суставов – от артралгий до персистирующего артрита, вовлечением центральной и периферической нервной системы, развитием нейросенсорной тугоухости, амилоидоза (у 20-40% больных), почечной недостаточности, возможного летального исхода. Эти заболевания практически всегда сопровождаются повышением уровня острофазовых маркеров (СОЭ, СРБ, СAA), тогда как аутоантитела (РФ, АНФ и др.) отсутствуют [1–6].

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Криопирин-ассоциированные периодические синдромы (Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках)
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Криопирин-ассоциированные периодические синдромы (Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках)-
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)  
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.5.1. Новые классификационные критерии Eurofever/PRINTO для СAPS при наличии молекулярно-генетического исследования.
1.5.2. Клинические классификационные критерии СAPS Eurofever/PRINTO*.
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6.1. Клиническая картина семейного холодового аутовоспалительного синдрома
1.6.2. Клиническая картина синдрома Макла-Уэллса
1.6.3. Клиническая картина синдрома CINCA/NOMID
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1 Обследование пациентов с подозрением на криопирин-ассоциированные периодические синдромы
2.1.1 Жалобы и анамнез
2.1.2 Физикальное обследование
2.1.3 Лабораторные диагностические исследования
2.1.4 Инструментальные диагностические исследования
2.1.5 Иные диагностические исследования
2.2. Обследование пациентов с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами с подозрением на гемофагоцитарный синдром
2.2.1. Физикальное обследование при подозрении на гемофагоцитарный синдром
2.2.2. Лабораторные диагностические исследования при подозрении на гемофагоцитарный синдром
2.2.3. Инструментальные диагностические исследования при подозрении на гемофагоцитарный синдром
2.2.4. Иные диагностические исследования при подозрении на гемофагоцитарный синдром
2.2.5. Критерии установления диагноза вторичный гемофагоцитарный синдром пациентам с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами.
2.3 Обследование пациентов с подтвержденным диагнозом криопирин-ассоциированными периодическими синдромами в стадии активной болезни с целью назначения/коррекции терапии
2.3.1 Лабораторные диагностические исследования
2.3.2 Инструментальные диагностические исследования
2.3.3. Иные диагностические исследования
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1. Консервативное лечение
3.1.1. Лечение гемофагоцитарного синдрома у пациентов с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами
3.2. Хирургическое лечение
3.3. Немедикаментозное лечение
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
5.1. Профилактика
5.2. Диспансерное наблюдение пациентов с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами в условиях стационара/дневного стационара, инициировавшего назначение патогенетической терапии
5.3. Диспансерное наблюдение пациентов с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами в амбулаторно-поликлинических условиях
5.4. Онконастороженность у пациентов с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами условиях лечения ГИБП в сочетании (или без) ГКС
6. Организация оказания медицинской помощи
6.1. Показания к госпитализации и выписке пациентов.
6.1.1. Подозрение на криопирин-ассоциированные периодические синдромы
6.1.2. Установленный диагноз криопирин-ассоциированного периодического синдрома, активная стадия.
6.1.3. Установленный диагноз криопирин-ассоциированный периодический синдром с активным гемофагоцитарным синдромом
6.1.4. Установленный диагноз криопирин-ассоциированного периодического синдрома в стадии ремиссии
6.2. Нормативно-правовые документы, в соответствии с которыми оказывается медицинская помощь детям с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
7.1 Исходы и прогноз
Критерии оценки качества медицинской помощи
Данный блок поддерживает скрол*