Коарктация аорты

Коарктация аорты (КА) – это врожденное сужение верхней части нисходящей грудной аорты, граничащей с областью впадения открытого артериального протока (так называемого перешейка аорты). В наиболее тяжелых формах отмечается атрезия просвета аорты, но при этом сохраняется непрерывность стенки аорты.

Коарктация аорты обусловлена интерпозицией дуктальной ткани (ДТ), формирующей концентрическую складку в виде мембраны [1]. Под «дуктальной тканью» подразумевается скопление в субэндотелиальном слое интимы артериального протока и смежных с ним структур гиалуронового экстрацеллюлярного матрикса – так называемой, «неоинтимы» [1,2,3].

Рекоарктация аорты – рецидив обструкции кровотока по дуге аорты в отдаленные сроки после хирургической коррекции КА [4]. 

Морфологические критерии порока [2-3,5-7]:

1. локальное сужение просвета аорты на границе дуги и нисходящего отдела;
2. наличие мембраны (интерпозиция дуктальной неоинтимы в стенке аорты) с отверстием либо без (гемодинамический перерыв дуги);
3. дуктальная ткань может иметь разную степень и направление распространения в стенке аорты (на нисходящий отдел и/или перешеек аорты), а также внедряться в приустьевые участки близлежащих брахиоцефальных сосудов – как правило, левой подключичной артерии, реже – аберрантной правой подключичной артерии или отходящей отдельным устьем левой вертебральной артерии.
4. естественная эволюция области КА морфологически сходна с естественной эволюцией ОАП: первоначально, обструкция обусловлена избыточным объемом ДТ, поэтому диаметр просвета аорты не коррелирует с ее внешним поперечным размером; по мере фиброзного метаморфоза ДТ ее объем сокращается, и область коарктации принимает характерную форму песочных часов.
5. степень персистенции ОАП различная, вплоть до полного закрытия протока у пациентов старше 1 месяца жизни.
6. с момента естественного закрытия ОАП у пациентов, переживших указанный период, на протяжении всей последующей жизни непрерывно развиваются межсистемные коллатерали;
7. турбулентный кровоток ниже области обструкции предопределяет возможность постстенотического расширения этой части аорты;
8. у взрослых пациентов при естественном течении заболевания формируются вторичные экстракардиальные морфологические изменения, обусловленные системной гипертензией в бассейне предуктального отдела аорты и развитием межсистемных коллатералей.

Сопутствующие пороки [8,9]:

1. открытый артериальный проток – выявляется у всех новорожденных с коарктацией аорты и впоследствии может оставаться открытым (до 33%) в различной степени значимости, либо закрываться.
2. гипоплазия дистальных отделов дуги аорты; как правило, наблюдается у пациентов имеющих нерестриктивный межжелудочковый дефект, допускающий возможность шунта крови слева направо; гипоплазированные отделы дуги аорты могут иметь избыточную (для новорожденного – более 5 мм) длину (тубулярная гипоплазия) и, реже, патологическую извитость (кинкинг) [10-12].
3. двустворчатый клапан аорты (до 60%);
4. дефект межжелудочковой перегородки (до 48%);
5. единственный желудочек сердца (до 7%);
6. транспозиция магистральных артерий (до 6%);
7. атриовентрикулярный канал (до 4%)
8. различные формы двухотточного правого желудочка, в т.ч., аномалия Тауссиг-Бинга (до 3%)
9. прочие врожденные аномалии развития сердца и магистральных сосудов сопутствуют коарктации аорты менее чем в 1% случаев.
10. КА сопутствует синдрому гипоплазии левых отделов сердца в 80% случаев и более [13], однако при такой анатомии ее следует рассматривать как одну из морфологических составляющих данного синдрома.