Семьям с НАО I и II типа и НАО с нормальным уровнем С1-ИНГ рекомендуется проведение консультации врача-генетика с целью получения информации о планировании семьи [56,144].
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств -5)
Комментарии: у пациентов с НАО I и II типа вероятность рождения ребенка с подобным заболеванием составляет 50% [144]. В семьях пациентов с НАО I и II типа и НАО без дефицита С1-ИНГ с выявленной патогенной мутацией в одном из генов возможно проведение пренатальной диагностики с целью выявления генетического дефекта плода и решения вопроса о продолжении беременности, также возможно проведение преимплантационной диагностики. Молекулярно-генетический поиск специфической мутации проводится вклетках из образца ворсин хориона, взятого после 10-й недели беременности или из образца околоплодных вод, после 15 недели беременности [20,44,56,144].
Рекомендуется информировать пациентов с НАО о всех возможных триггерах заболевания с целью максимального ограничения их воздействия [32,90].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)
Всем пациентам с НАО не рекомендуется использование препаратов из группы ингибиторов АПФ и антогонистов рецепторов ангиотензина II с целью предотвращения провокации АО [1,90,136].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
Комментарии: препараты из данных групп приводят к накоплению брадикинина, поэтому могут служить факторами, утяжеляющими течение заболевания и явиться триггерами развития фатальных атак [1,90,136].
Всем пациентам с НАО I и II типа и с НАО с нормальным уровнемНаст С1-ИНГ не рекомендуется использование препаратов, содержащих эстрогены в связи с риском возникновения жизнеугрожающих АО [90,127,145].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)
Комментарии: У 80 % пациенток с НАО наблюдается ухудшение течения заболевания на фоне приема препаратов, содержащих эстрогены (включая комбинированные препараты) [127]. Необходимо заменить препарат, содержащий эстроген, на препарат, содержащий прогестаген [90,127,144,146].
Всем пациентам с НАО рекомендуется проведение вакцинации в соответствии с Национальным календарем профилактических прививок для профилактики вакциноуправляемых инфекций [1].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
Всем пациентам с НАО рекомендуется проведение вакцинации от гепатита В для снижения риска заражения этими заболеваниями в результате трансмиссии этих инфекций с препаратами крови (в особенности свежезамороженной плазмы) [1].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)