Для оказания данного вида помощи требуется участие врача-невролога, физиотерапевта, реабилитолога и специалистов по ортопедической хирургии. Реабилитолог осуществляет мониторинг и применение программ реабилитации, адаптацию/настройку под индивидуальные потребности пациента в зависимости от стадии заболевания, реакции на терапию и переносимости. Пациентам с МДД необходима поддержка максимального уровня функций скелетно-мышечного аппарата для предотвращения и минимизации вторичных осложнений (развитие контрактур, мышечных атрофий, компенсаторной деформации скелета, остеопении, остеопороза). При проведении реабилитационных мероприятий избегать чрезмерных (максимальных) нагрузок, экцентрических упражнений с высоким сопротивлением. По показаниям целесообразны занятия с логопедом, врачом оториноларинголом (сурдологом).
В зависимости от ведущих клинических симптомов пациентам с МДД может быть назначены различные реабилитационные программы.
1) Методы физической реабилитации:
- активное растягивание;
- активное растягивание с посторонней помощью;
- пассивное растягивание;
- длительное вытяжение с использованием позиционирования, шинирования;
- ортезы (AFO – голень-стопа; KAFO – колено-голень-стопа);
- приспособления для вертикализации.
2) Хирургическое вмешательство при контрактурах нижних конечностей и сколиозах
3) Вспомогательные приспособления для компенсации функций и адаптации:
- ручные кресла-коляски;
- моторизированные кресла-коляски;
- автоматически регулируемые кровати;
4) Физические нагрузки: для предотвращения атрофии и вторичных осложнений пациенты с сохранной способностью к самостоятельному передвижению и пациенты на ранней стадии потери способности к самостоятельному передвижению должны регулярно заниматься укреплением мышц в субмаксимальном (легком) режиме под наблюдением инструкторов, мед. персонала, обученных родителей
- плавание/гидротерапия;
- восстанавливающие упражнения рекреационной направленности.
Регулярно: физиотерапевтические процедуры, массаж, ЛФК, логопедия, респираторная терапия (дыхательная гимнастика), обучение самообслуживанию и использованию вспомогательных приспособлений (зависит от возраста ребенка). По показаниям - занятия с логопедом, сурдологом) Неинвазивная кислородная поддержка (создание положительного давления) - при развитии гипоксеми, обструктивном синдроме. - Обучение родителей использованию небулайзера, отсоса. 29 Большое значение имеет правильный образ жизни с адекватным распределением нагрузок, занятий лечебной физкультурой под контролем инструктора АФК Примечание Растяжка должна проводиться, по меньшей мере, 4-6 раз в неделю и должна стать частью дневного режима. Ночные шины (голеностопные туторы или ортезы) могут накладываться для устранения контрактур в голени. После потери способности передвигаться, можно использовать дневные шины, но только не для больных, которые еще могут ходить.
Длинные шины для ног (колено-голеностопные ортезы) используются в период, когда очень сложно или невозможно ходить. Применение таких ортезов (KAFOs) могут предотвратить деформацию суставов и продлить ходьбу, а также препятствовать появлению сколиоза. Устройства для создания стоячего положения (вертикализаторы, кресла с электрическим приводом, приспособления для помощи при вставании) рекомендуются в случае, когда пациент уже не может ходить. При появлении сгибательных установок и тугоподвижности в пальцах рук применяются поддерживающие шины для кисти. Регулярное наблюдение за осанкой: предотвращение ассиметричных контрактур у пациентов, которые способны передвигаться, правильная поза сидения в инвалидной коляске, которая поддерживает позвоночную и тазовую симметрию, а также вытягивание позвоночника.
Использование фиксации позвоночника (применение корсетов) не является альтернативой для проведения и откладывания хирургического вмешательства, но может применяться в случаях, когда хирургическое вмешательство невозможно или еще не выбран оптимальный метод его проведения. Хирургическое лечение контрактур также может быть предложено в некоторых ситуациях с целью продления периода способности к ходьбе. Однако этот подход должен быть строго индивидуальным.
Рекомендуется осмотр (консультация) врача-невролога всем пациентам с МДД/МДБ для комплексной оценки моторных функций и объема движений выполнять не реже 1 раза в 6 месяцев. Для объективной оценки должны быть использованы валидированные методы и шкалы [2,49-53] (см. Прилоложения Г.6-Г.10)
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3).
Рекомендуется осмотр (консультация) врача по лечебной физкультуре всем пациентам с МДД/МДБ для составления плана занятий по лечебной физкультуре.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3).
Рекомендуется осмотр (консультация) врача-физиотерапевта всем пациентам с МДД/МДБ ·для составления плана физиотерапии [2,49-53]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется всем пациентам с МДД проведение регулярных профилатических растяжек 4-6 раз в неделю в области лодыжек, колен и бедер, запястий, рук и шеи c целью профилактики контрактур [1,2]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).
Комментарии: обучение родителей и пациентов правильному выполнению растяжек должно проводиться физиотерапевтом или реабилитологом, после чего данные упражнения делаются на регулярной основе. Регулярное и правильное выполнения растяжек является важнейшим условием профилактики развития контрактур. Растяжки верхних конечностей крайне важны в неамбулаторном периоде.
Рекомендуется всем пациентам с МДД применение ортезов верхних и нижних конечностей, шин и серийного гипсования для поддержания растяжения, правильного позиционирования с целью профилактики контрактур [1,2,71,72]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3).
Комментарии: Ортезы представляют собой технические средства реабилитации, используемые для изменения структурных и функциональных характеристик нервно-мышечной и скелетных систем и обеспечивающие, в зависимости от медицинских показаний, ортопедическую коррекцию, разгрузку, фиксацию, активизацию двигательных · функций. Суммарное время нахождения в ортезах до 8-12 часов в день. Минимальная частота применения ортезов для лежачих пациентов – 5 раз в неделю. Ортезы должны тщательно подбираться под контролем физиотерапевта или ребабилитолога. Голетостопные ортезы могут применяться для поддердания растяжения в ночное время. Применение голеностопных ортезов в дневное время может использоваться для растяжки или позицинирования на неамбулаторной стадии заболевания. Применение коленноголеностопных ортезов возможно в поздней амбулаторной и неамбулаторной стадии. Во время неамбулаторной стадии могут шины на запястья или руку для растяжения длинных и запястных сгибателей/разгибателей пальцев. Серийное гипсование может применяться как на амбулаторной, так и на неамбулаторной стадии.