Авторы:
Юнусов Аднан Султанович
Рыбалкин Сергей Владимирович
Сайдулаева Аза Исаевна
По данным Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ), ежегодно около 5 - 8% новорожденных рождаются с различными врожденными и наследственными дефектами; 25% из них обусловлено наследственной патологией, 10%- отрицательным влиянием факторов внешней среды, в 65% наблюдений причина аномалий развития остается неизвестной. Популяционная частота пороков развития лица и черепа в отдельных странах колеблется от 2 до 16%. В России врожденные аномалия развития черепа занимают одно из первых мест. У 60% детей пороки развития лица и черепа сочетаются с другими видами аномалий (Лопатин А.С.,2003)
Врожденная атрезия хоан является редкой патологией и занимает третье место среди других врожденных аномалий, возникающих в результате нарушения эмбриогенеза полости носа. По данным отечественной и зарубежной литературы, на 5000 - 7000 новорожденных приходится 1 наблюдение врожденной атрезии хоаны (Шантуров А.Г., Носуля Е.В., 1986; Masing M., Steiner H., 1984; Nemkova B., Barta V., 1984; Schwartz W., Savetsky P., 1986).
Попытки классифицировать врожденную атрезию хоан предпринимались ещё в начале ХХ века. Kayser (1900) разделял атрезии хоан на передние, средние и задние; задние атрезии подразделил на интраназальные, экстраназальные и маргинальные.
По классификации И.И. Щербатова (1966) атрезии хоан подразделяются на односторонние, двусторонние; полные и частичные; по строению ткани - на костные, перепончатые и смешанные; по периоду возникновения - на врождённые и приобретённые.
Причины возникновения приобретённых атрезий тоже недостаточно изучены. Атрезии могут возникать как следствие химических ожогов каустиком или различных воспалительных заболеваний полости носа и глотки: сифилиса, склеромы, системной красной волчанки, дифтерии, и т.д., а также при наличии в своде носоглотки и области хоан больших аденоидных вегетаций, полипов, опухолей. Однако, при отсутствии в анамнезе указаний на деструктивный процесс в полости носа, установить врождённый или приобретённый характер атрезий хоан, как правило, не представляется возможным.
В 90% случаев врождённая атрезия хоан бывает костной, в 10% - перепончатой (79).
При смешанной форме костная пластинка располагается циркулярно, в виде кольца по периферии хоан. Иногда в костной части имеются островки хрящевой ткани. Как правило, при различной толщине мембраны, её центральная часть тоньше, чем по периферии.
Односторонняя атрезия хоан встречается чаще двусторонней (в соотношении 2:1).
Этиология и патогенез атрезий хоан до настоящего времени остаются не полностью выясненными. К возникновению врожденных аномалий приводит многообразие факторов (эндогенных, экзогенных, наследственных, и полиморфных), которые, так или иначе, оказывают влияние на материнский организм.
В настоящее время интерес к изучению рассматриваемой патологии обусловлен сложностью оказания реабилитационных мероприятий в послеоперационном периоде (H. Ovens 1965; C.M. Bailey 1990; M.A. Richardson, J.D. Osquthop 1990).
При двусторонней атрезии хоан новорожденные дети не могут дышать носом, не умеют дышать ртом, у них возникают тяжелая асфиксия. Эти симптомы проявляются инспираторной одышкой с втяжением уступчивых мест грудной стенки, цианозом кожных покровов и слизистых оболочек, и двигательным беспокойством ребенка, который требует неотложной помощи. Односторонняя атрезия хоан сопровождается затруднением носового дыхания, приводит к нарушению приема пищи, аспирация грудного молока вызывает частичную асфиксию. Это приводит в дальнейшем к нарушению обменных процессов в организме ребёнка, дистрофическим изменениям его тканей и органов и недоразвитию ребенка.
Односторонняя атрезия хоан чаще не вызывает тяжелых респираторных нарушений и поэтому обычно диагностируется в более старшем возрасте. Однако вовремя нераспознанные односторонние или частичные атрезии хоан сопровождаются рецидивирующими хроническими гнойными заболеваниями ЛОР органов и бронхолегочной системы.
При длительной носовой обструкции страдает функция внешнего дыхания, ограничивается экскурсия грудной клетки, дыхание становится частым и поверхностным, в результате уменьшается вентиляция легких, нарушается развитие речи, страдает формирование интеллекта и личности в целом. По причине нарушения вентиляционной и дренажной функции, развиваются застойные и воспалительные изменения в полости носа, в околоносовых пазухах, носоглотке, возникают поражения звукопроводящей системы среднего уха.
Вынужденное постоянное длительное дыхание ртом и связанное с этим напряжение мышц лица вызывают изменение конфигурации растущего черепа ребенка, скелет его лица и головы удлиняется, верхняя челюсть выдается вперед, а нижняя отвисает. Нарушается открытый прикус, в результате возникают гастроэнтерологические проблемы.
С целью восстановления носового дыхания и реконструкции полости носа у детей с рассматриваемой патологией прежде были предложены многообразные и довольно сложные хирургические вмешательства. Но и по сей день не снижается количество послеоперационных осложнений таких, как вторичные атрезии хоан и рубцовые заращения полости носа (синехии).
Среди приобретенных патологий полости носа на первое место выходят синехии полости носа, которые встречаются после операционных вмешательств в полости носа и являются распространенным осложнением септопластики, ринопластики, конхотомии, травматической тампонады полости носа, в том числе после наложения хоаностомы.
После реконструкции хоан они проявляются реже в виде эпителиальных сращений слизистой оболочки перегородки носа с нижними и средними носовыми раковинами. Впоследствии они приводят к стойким рубцовым процессам в полости носа. В зависимости от причин возникновения, синехии размещаются как в передних, средних, так и в задних отделах носовой полости.