Причиной остро развивающегося мегаколона могут быть механиче ское препятствие (опухоль , стриктура кишки воспалительной или ише мической природы), синдром псевдообструкции или тяжелое воспаление (токсический мегаколон как осложнение язвенного или псевдомембра нозного колита). Хроническое расширение толстой кишки может быть обусловлено органическим поражением центральной нервной системы, в том числе спинальными травмами, а также рядом эндокринологиче ских расстройств. Кроме того, хронический мегаколон наблюдается при болезни Гиршпрунга у взрослых, аноректальных пороках развития (атрезии, стеноз) и некоторых инфекционных процессах (болезнь Чага са). Диагноз идиопатического мегаколона устанавливается путем исклю чения как кишечных, так и внекишечных известных причин расширения толстой кишки.
Расширение правых отделов более характерно для синдрома псевдообструкции и токсической дилатации. Идиопатический мегаколон на блюдается в виде изолированного расширения ободочной кишки (чаще левых отделов, реже тотального) при нормальном размере прямой кишки или же охватывает дистальные отделы толстой кишки - мегаректум в сочетании с более или менее протяженным расширением сигмовидной кишки. Расширенной может оказаться и вся толстая кишка.
Распространенность идиопатического мегаколона неизвестна , но в це лом это редко встречающееся состояние. При ретроспективном анализе из 1600 пациентов с запором, обратившихся в Лондонский Ко ролевский госпиталь за 1О-летний период , только у 20 были выявлены рентгено логические признаки мегаколона/мегаректума [28]. Одна ко , с другой стороны, умеренно выраженные формы этого состояния часто остаются нераспознанными , и, по некоторым данным , до 11% пациентов с реф рактерным запором могут иметь мегаколон [44, 48]. Кроме того, оценка распространенности мегаколона затруднена отсутствием общепринятых диагностических критериев этого состояния.
Настоящие рекомендации по диагностике и лечен ию пациентов с идио патическим мегаколоном служат руководством для практических врачей, осуществляющих ведение и лечение таких больных.
Рекомендации включают следующие разделы: определение, класси фи каци я, код по МК Б- 10, диагностика, консервативное и оперативное лечение , правила ведения периоперационного периода, а также прогноз.
Рекомендации подлежат регулярному пересмотру в соответствии с новыми данными научных исследований в этой области. Данные ре комендации составлены на основе метаанализов М.А. Gladman и соавт., выполненных в 2005 и 2008 гг. [19, 22], и данных литературы из базы данных PubMed, MEDLINE, Cochrane Collaboration.
В настоящих клинических рекомендациях применяется общепринятая система оценки уровней доказательности и степеней рекомендации, ос нованная на разработках Оксфордского центра доказательной медицины (табл. 16.1) (Phillips ВоЬ, 1998).
Таблица 16.1. Уровни доказательности и степени рекомендаций на основании руководства Оксфордского центра доказательной медицины
| Уровень | Исследования методов диагностики | Исследования методов лечения |
| 1а | Систематический обзор гомогенных диа- гностических исследований 1-го уровня | Систематический обзор гомоген- ных РКИ |
| 1Ь | Валидизирующее когортное исследование с качественным «золотым стандартом» | Отдельное РКИ ( с узким довери- тельным интервалом) |
| 1с | Специфичность или чувствительность столь высокие, что положительный или отрицательный результат позволяет исключить/установить диагноз | Исследование «Всё или ничего» |
| 2а | Систематический обзор гомоген- ных диагностических исследований >2-го уровня | Систематический обзор (гомоген- ных) когортных исследований |
| 2Ь | Разведочное когортное исследование с качественным «золотым стандартом» | Отдельное когортное исследование (включая РКИ низкого качества; т.е. с <80% пациентов, прошедших контрольное наблюдение) |
| 2с | Нет | Исследование «исходов»; экологи- ческие исследования |
| За | Систематический обзор гомогенных ис- следований уровня ЗЬ и выше | Систематический обзор гомогенных исследований «случай-контроль» |
| ЗЬ | Исследование с непоследовательным набором или без проведения иссле- давания «золотого стандарта» у всех испытуемых | Отдельное исследование «случай- контроль» |
| 4 | Исследование«случай-контроль» или исследование с некачественным или зависимым «золотым стандартом» | Серия случаев (и когортные исследования или исследова- ния «случай-контроль» низкого качества) |
| 5 | Мнение экспертов без тщательной критической оценки или основанное на физиологии, лабораторные иссле- давания на животных или разработка «первых принципов» | Мнение экспертов без тщательной критической оценки, лаборатор- ные исследования на животных или разработка «первых принци- пов» |
| Степени рекомендаций |
| А | Согласующиеся между собой исследования 1-го уровня |
| в | Согласующиеся между собой исследования 2-го или 3-го уровня или экстра- поляция на основе исследований 1-го уровня |
| с | Исследования 4-го уровня или экстраполяция на основе уровня 2 или 3 |
| D | Доказательства 4-го уровня или затруднительные для обобщения или нека- чественные исследования любого уровня |
Следует отметить, что в силу невысокой распространенности идио патического мегаколона и противоречий в диагностических критериях большинство публикаций по этой проблеме являются по существу со обшениями о серии случаев с низким уровнем доказательности. Таким образом, большинство рекомендаций по диагностике и лечению соот ветствуют степени D или С, что необходимо учитывать при принятии решения в каждой конкретной клинической ситуации.
Валидизация рекомендаций
Настоящие рекомендации составлены общероссийской общественной организацией <<Ассоциация колопроктологов России>>, в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попро сили прокомментировать, насколько интерпретация доказательств, лежа ших в основе рекомендаций, доступна для понимания. Получены ком ментарии со стороны врачей амбулаторного звена, которые тщательно систематизировались и обсуждались на совещаниях экспертной группы. Последние изменения в настояших рекомендациях были представле ны для дискуссии на заседании профильной комиссии <<Ко лопроктоло ГИЯ>> Экспертного совета Минздрава России 12 сентября 2013 г. Проект рекомендаций бьш повторно рецензирован независимыми экспертами и врачами амбулаторного звена. Для окончательной редакции и контро ля качества рекомендации были повторно проанализированы членами экспертной группы, которые пришли к заключени ю, что все замечания и комментарии приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму .