Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Введение

Реабилитация пациентов с аномалиями развития и положения толстой кишки остается одной из наиболее сложных проблем в колопроктологии. Болезнь Гиршпрунга является достаточно распространенной аномалией развития. Частота возникновения болезни Гиршпрунга на протяжении нескольких десятилетий колеблется от 1:30 тыс. до 1:2000 к общему числу новорожденных ([12, 27, 45]).

Установлено, что во всех исследованиях преобладали пациенты мужского пола. У мальчиков заболевание встречается в 5 раз чаще, чем у девочек ([8, 15, 21]).

Распространенность аганглиоза толстой кишки значительно варьирует среди этнических групп. Данное заболевание встречается в Европе у 1 из 4500 новорожденных, а в Японии - у 1 из 4697 родившихся детей. Болезнь Гиршпрунга регистрируется у 1,5 из 1О тыс. человек, родившихся в кавказском регионе, у 2,1 из 10 тыс. новорожденных афроамериканцев и у 2,8 из 10 тыс. детей азиатского происхождения ([6, 26]).

Существует разница в частоте различных форм заболевания в зависимости от протяженности зоны аганглиоза. Случаи с коротким сегментом встречаются гораздо чаще и составляют до 80% общего числа. Остальные 20% наблюдений приходятся на пациентов, у которых аганглионарный сегмент распространяется проксимальнее прямой кишки ([18, 31, 38]).

Болезнь Гиршпрунга часто является семейным заболеванием. Риск возникновения этого заболевания у родственников значительно выше по сравнению с остальным населением. Из всех регистрируемых семейные случаи аганглиоза составляют 20% ([6, 40]).

В настоящее время болезнь Гиршпрунга считается полиэтиологичным заболеванием.

На 7-12-й неделе беременности происходит нарушение формирова­ния нервных структур на определенном участке прямой кишки. Про исходят значительные изменения в нервных сплетениях Ауэрбаха (мышечный слой) и Мейснера (подслизистый слой), а иногда и полное их отсутствие ([5, 18]).

Доказан генетический гетерогенный характер аномалии. Исследования в области молекулярной генетики указывают на ведущую роль в развитии болезни Гиршпрунга 4 генов: RET (рецептор тирозинкиназы), GDNF (нейтрофический фактор глиальных клеток), ENDRB (ген рецептора эндотелина-В), EDN3 (эндотелин-3) и их определяющее влияние на процесс миграции нейробластов ([17, 34, 37]).

Таким образом, в настоящее время основная теория, объясняющая отсутствие ганглиев в толстой кишке , - нарушение миграции нейробластов из вагусного нервного гребешка в процессе эмбриогенеза , и чем раньше прекращается ми грац ия, тем длиннее аганглионарный сегмент ([13, 29, 30]).

Кроме этого, существует гипотеза, согласно которой аганглиоз развивается вследствие нарушения дифференцировки нервных клеток, уже достигших кишечной стенки. Влиять на созревание клеток могут различные факторы, такие как гипоксия, воздействие химических агентов, повышенная радиация, вирусная инфекция ([8, 15]).

Сочетание генетических нарушений с патологическим влиянием внешней и внутренней среды определяет характер поражения не только интрамурального нервного аппарата. По данным разных авторов, сочетание болезни Гиршпрунга с другими пороками развития происходит в 29-32,7% случаев ([12, 15, 24]).

Один из основных элементов в патогенезе болезни Гиршпрунга - изменение в гистологической структуре интрамурального нервного аппарата на определенном отрезке толстой кишки. Эти изменения состоят главным образом в отсутствии ганглиев мышечно-кишечного и подслизистого сплетений. На месте ганглиев определяются лишь нервные волокна и мелкие глиальные клетки ([1, 25]).

Накопление ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочке наряду с отсутствием медиаторов, обеспечивающих тормозящий эффект в кишечной стенке, вызывает стойкий спазм, который служит патогенетическим признаком болезни Гиршпрунга ([4, 22]).

Настоящие рекомендации по диагностике и лечению болезни Гиршпрунга у взрослых являются руководством для практических врачей, осуществляющих ведение и лечение таких пациентов. Рекомендации подлежат регулярному пересмотру в соответствии с новыми данными научных исследований в этой области. Представленные рекомендации составлены на основании данных литературы. Они включают следующие разделы: определение и классификация болезни Гиршпрунга, диагностика, хирургическое лечение. Ниже приведены уровни доказательности согласно общепринятой классификации Оксфордского центра доказательной медицины (табл. 14.1).

Валидизация рекомендаций

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде всего, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания. Получены комментарии со стороны врачей амбулаторного звена. Полученные комментарии

Таблица 14.1. Уровни доказательности и степени рекомендаций Hct u сновании руководства Оксфордского центра доказательной медицины тщательно систематизировались и обсуждались на совещаниях экспертной группы.

Уровень Диагностическое исследование Терапевтическое исследование
la Систематический обзор гомогенных диагностических исследований 1-го уровня Систематический обзор гомогенных РКИ
lb Валидизирующее когортное исследование с качественным «золотым стандартом» Отдельное РКИ ( с узким доверительным интервалом)
lc Специфичность или чувствительность столь высокие, что положительный или отрицательный результат позволяет исключить/установить диагноз Исследование «Всё или ничего»
Систематический обзор гомогенных диагностических исследований >2-го уровня Систематический обзор (гомогенных) когортных исследований
Разведочное когортное исследование с качественным «золотым стандартом» Отдельное когортное исследование (включая РКИ низкого качества; т.е. с <80% пациентов, прошедших контрольное наблюдение)
Нет Исследование «исходов»; экологические исследования
За Систематический обзор гомогенных исследований уровня ЗЬ и выше Систематический обзор гомогенных исследований «случай-контраль»
ЗЬ Исследование с непоследовательным набором или без проведения исследования «золотого стандарта» у всех испытуемых Отдельное исследование «случай-контроль»
4 Исследование«случай-контроль» или исследование с некачественным или зависимым «золотым стандартом» Серия случаев (и когортные исследования или исследования «случай-контроль» низкого качества)
5 Мнение экспертов без тщательной критической оценки или основанное на физиологии, лабораторные исследования на животных или разработка «первых принципов» Мнение экспертов без тщательной критической оценки, лабораторные исследования на животных или разработка «первых принципов»
Степени рекомендаций
А Согласующиеся между собой исследования 1-го уровня
в Согласующиеся между собой исследования 2-го или 3-го уровня или экстраполяция на основе исследований 1-го уровня
с Исследования 4-го уровня или экстраполяция на основе уровня 2 или З
D Доказательства 4-го уровня или затруднительные для обобщения или некачественные исследования любого уровня

Для продолжения работы требуется Registration

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Введение
Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу