4.1 Врожденные пороки сердца
4.1.1 Общие принципы ведения беременных с ВПС
ВПС — дефект в структуре сердца и крупных сосудов. Частота ВПС составляет примерно 4-6% и в зависимости от характера ВПС и клинических симптомов заболевания выделяют группы риска. С этой целью члены Рабочей группы ЕОК предложили использовать модифицированную классификацию ВОЗ по оценке риска сердечно-сосудистых осложнений для матери и потомства у беременных женщин с кардиоваскулярной патологией [4]. Эта классификация интегрирует все известные сердечно-сосудистые ФР, включая основное заболевание сердца и сопутствующие заболевания. Она также включает в себя противопоказания к беременности (табл. 13).
При наличии порока сердца, соответствующего I степени риска (очень низкий), беременные могут наблюдаться у кардиолога 1-2 раза за все время беременности. При II степени риск осложнений оценивается как низкий или умеренно выраженный, а наблюдение кардиологом осуществляется каждый триместр. При III степени риск осложнений оценивается как высокий, а коллегиальное заключение кардиолога и акушера-гинеколога формируется 1 раз в один или два месяца. Такой же тактики придерживаются при IV степени риска осложнений, если женщина не дает согласие на прерывание беременности. В случае наступления беременности материнская смертность может достигать 8-35%, тяжелые осложнения — 50%.
таблица 13
Модифицированная классификация вОЗ материнского риска
| Состояния у беременных с оценкой риска вОЗ I |
- Неосложненный, незначительный или умеренно выраженный
- стеноз легочной артерии,
- ОАП
|
- Успешно оперированный порок сердца (ДМПП или ДМЖП, ОАП, аномальный дренаж легочных вен)
|
- Редкие предсердные или желудочковые экстрасистолы
|
| Состояния у беременных с оценкой риска вОЗ II или III |
| вОЗ II (при отсутствии других осложнений) |
- Неоперированный ДМПП или ДМЖП
|
- Корригированная тетрада Фалло
|
| |
| вОЗ III (в зависимости от индивидуальных особенностей) |
- Умеренно выраженное поражение ЛЖ
|
- Гипертрофическая кардиомиопатия
|
- Заболевание клапанного аппарата, не соответствующее ВОЗ I или IV
|
- Синдром Марфана без дилатации аорты
- Диаметр аорты менее 45 мм в сочетании с двустворчатым клапаном аорты
|
- Оперированная коарктация аорты
|
| вОЗ III |
- Механический искусственный клапан
|
- Системный правый желудочек
|
| |
- Неоперированные пороки сердца с цианозом
|
- Другие сложные врожденные пороки сердца
|
- Дилатация аорты 40-45 мм при синдроме Марфана
- Дилатация аорты 45-50 мм при двустворчатом клапане аорты
|
| Состояния у беременных с оценкой риска вОЗ IV (беременность противопоказана) |
- Все случаи легочной артериальной гипертензии
|
- Выраженная дисфункция системного желудочка (ФВ менее 30%, ФК СН III-IV)
|
- Предшествующая перипартальная кардиомиопатия с резидуальным поражением левого желудочка
|
- Выраженный митральный стеноз, выраженный стеноз устья аорты с субъективными симптомами
|
- Синдром Марфана с дилатацией аорты более 45 мм
|
- Дилатация аорты более 50 мм при двустворчатом клапане аорты
|
- Выраженная коарктация аорты
|
Сокращения: ВОЗ — Всемирная организация здравоохранения, ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки, ДМПП — дефект межпредсердной перегородки, ЛЖ — левый желудочек, ОАП — открытый артериальный проток, СН — сердечная недостаточность, ФВ — фракция выброса, ФК — функциональный класс.
Даже само прерывание беременности сопряжено с высоким риском из-за вазодилатации и уменьшения сократительной способности миокарда в результате анестезии.
При “синих” ВПС суммарная материнская смертность составляет ~2%, риск осложнений (инфекционный эндокардит (ИЭ), аритмии и застойная CH) ~30%. Прогноз для плода у матерей с такими ВПС неблагоприятный: риск самопроизвольного выкидыша — 50%, преждевременных родов — 30-50%. Дети, как правило, рождаются с низким весом вследствие хронической фетоплацентарной недостаточности и материнской гипоксемии.
Большую роль в благоприятном исходе беременности для матери и ребенка играет адекватная прегравидарная подготовка женщин с ВПС, которая включает следующие мероприятия:
- Вальвулопластика (баллонная или операционная инструментальная). В случае имплантации искусственного клапана выбор протеза определяется, исходя из планируемой беременности.
- Терапевтическое или хирургическое лечение аритмий в соответствии с соотношением риск/ польза, как в отношении матери, так и плода.
- Лечение сопутствующих заболеваний — АГ, СД, хроническая болезнь почек и др.
- Избегать приема тератогенных препаратов, таким образом, при наступлении беременности прием ряда препаратов должен быть прекращен.
- Обсуждение антикоагулянтной терапии у беременных с механическим протезом клапана сердца. Пациентки, принимающие варфарин, должны быть осведомлены о его потенциально тератогенном эффекте и риске интракраниальных кровоизлияний у плода, особенно в случае его приема в дозе, превышающей 5 мг в сут.
- Лечение у стоматолога предпочтительно проводить до наступления беременности.
- Определение времени беременности. Пациентки с системным правым желудочком (ПЖ) или единственным желудочком сердца лучше переносят беременность до достижения 20-25-летнего возраста, чем после 30 лет.