При синдроме Стивенса – Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова.
Синдром Стивенса – Джонсона развивается остро, сопровождается повышением температуры тела до 38–39 °С, артралгией, слабостью.
Кожные проявления характеризуются появлением на туловище, конечностях и лице багрово-красных пятен с синюшным оттенком. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри. Размер их — до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные, ярко-красные, эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»).
Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках. На слизистых оболочках полости рта, носа, красной кайме губ, коже и слизистых половых органов и перианальной области появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита.
Поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами: высокой температурой тела (38...40 °С), головной болью, коматозным состоянием, диспепсическими явлениями и др.
Пациенты жалуются на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, тревожность, светобоязнь, болезненное мочеиспускание, отказываются от приема пищи. Высыпания при синдроме Стивенса – Джонсона локализуются преимущественно на коже лица и туловища и характеризуются появлением множественных полиморфных высыпаний в виде папул, пузырьков, мишеневидных очагов, пузырей.
Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темнокрасные пятна с геморрагическим компонентом.