Этиология пузырчатки остается невыясненной. В основе развития заболевания лежат аутоиммунные процессы, которые приводят к разрушению связи между клетками эпидермиса (акантолизу) за счет образования IgG-аутоантител к пемфигус-антигенам (важнейшими из которых являются десмоглеин 1 и 3) и связывания их с гликопротеидами клеточных мембран. Сформировавшиеся иммунные комплексы в дальнейшем вызывают разрушение десмосом и появление внутриэпидермальных пузырей.
Таблица 1
Основные и второстепенные антигены при различных формах пузырчатки (В.П. Адаскевич, В.В. Козловская, 2008 г.).
| Вид пузырчатки | Основные и второстепенные антигены |
| Вульгарная | Десмоглеин-3, десмоглеин-1, десмоколлин, плакоглобин, холинергический кератинолитический рецептор. |
| Листовидная | Десмоглеин-1, плакоглобин, периплакин, энвоплакин, десмоплакины 1 и 2, холинергический кератинолитический рецептор |
| Вегетирующая | Десмоглеин-3, десмоглеин-1, десмоколлин-1, десмоколлин-2 |
| Себорейная | Десмоглеин-1 + антинуклеарные антитела |