Диагностика

При сборе анамнеза у больного или родителей детей необходимо обратить внимание

• Наличие ихтиоза у родственников пациента 1-й и 2-й степени родства. Составить родословную пациента.
• Возраст начала первых проявлений. При вульгарном ихтиозе кожа новорожденного не поражена, первые проявления — на первом году жизни (3–7 мес) или позднее (до 5 лет). Х-сцепленный ихтиоз может существовать с рождения, но чаще начинается с первых недель или месяцев жизни.
• Сезонность заболевания. Для вульгарного ихтиоза характерна четкая сезонность с улучшением в летнее время и усилением клинических проявлений в зимний период. Для Х-сцепленного ихтиоза сезонность выражена слабо, однако улучшение летом отмечает большинство больных.
• Наличие аллергических заболеваний. Больные вульгарным ихтиозом склонны к аллергическим заболеваниям и атопии. Частота сочетания с атопическим дерматитом достигает 40–50%. Могут быть одновременно проявления бронхиальной астмы, вазомоторного ринита, крапивницы. Характерна непереносимость ряда пищевых продуктов и лекарственных препаратов. При Х-сцепленном ихтиозе сочетаний с атопическим дерматитом и респираторной атопией обычно не встречается.
• Наличие сопутствующих заболеваний. При вульгарном ихтиозе для большинства пациентов характерны заболевания желудочно-кишечного тракта и желчевыводящих путей (гастрит, энтероколит, дискинезии желчевыводящих путей).

Встречается крипторхизм или гипогенитализм (3%). Больные склонны к пиококковым, вирусным и грибковым инфекциям. При Х-сцепленном ихтиозе наблюдается помутнение роговицы без нарушения зрения (50%), крипторхизм — у 20% больных.Клинические проявления

Необходимо обратить внимание на характер шелушения, цвет и размер чешуек, их локализацию.

Основными клиническими признаками вульгарного ихтиоза являются: шелушение, повышенная складчатость ладоней и подошв, фолликулярный гиперкератоз. Шелушение наиболее выражено на разгибательных поверхностях конечностей, меньше поражены кожа спины и живота, волосистой части головы. Кожа сгибательных поверхностей конечностей, шеи, крупных складок, лица обычно щадится, иногда может наблюдаться незначительное отрубевидное шелушение. Чешуйки в основном мелкие, тонкие, с волнистыми краями, их цвет варьирует от белого и темно-серого до коричневого. На коже голеней чешуйки самые темные и толстые, полигональной формы, плотно прикрепленные. Фолликулярный гиперкератоз в виде мелких суховатых узелков в устьях волосяных фолликулов встречается на коже бедер, плеч, предплечий и ягодиц. Может также локализоваться на коже туловища, на лице. При пальпации пораженных очагов определяется синдром «терки».

Ладони и подошвы с подчеркнутым рисунком, повышенной складчатостью, что придает им старческий вид. Летом на подошвах часто появляются болезненные трещины. При вульгарном ихтиозе поражение может затрагивать ногти и волосы. Ногтевые пластинки становятся ломкими, крошатся со свободного края, иногда развивается онихолизис. Волосы истончаются, становятся редкими. Экспрессивность вульгарного ихтиоза вариабельна. Встречаются абортивные формы заболевания, для которых характерна сухость кожи с незначительным шелушением и повышенная складчатость ладоней и подошв.

При Х-сцепленном ихтиозе поражение кожи более распространенное, чешуйки крупные, темные, плотно прикрепленные к коже. В процесс вовлекаются сгибательные поверхности конечностей, локтевые и подколенные ямки, волосистая часть головы. Задняя поверхность шеи из-за скопления чешуек приобретает «грязный» вид. Фолликулярный гиперкератоз отсутствует. Кожа ладоней и подошв не поражается.