Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Актуальные инструкции к лекарственным препаратам, упоминаемым в данных клинических рекомендациях, можно найти на сайте http://grls.rosminzdrav.ru.

Медицинская правовая база ведения пациентов с саркоидозом и экспертиза трудоспособности

В соответствии с Федеральным законом Российской Федерации «О предупреждении распространения туберкулёза в Российской Федерации» от 18 июня 2001г. N 77-ФЗ, Постановлением Правительства РФ от 25 декабря 2001г. N 892 «О реализации Федерального закона «О предупреждении распространения туберкулеза в Российской Федерации», приказом Минздрава РФ № 109 от 21.03.2003г, приказом Минздрава РФ № 312 от 14.07.2003г. «О признании утратившими силу приказов Минздравмедпрома России и Минздрава России от 22.11.1995 г. № 324 и от 02.02.1998 г. № 33» в Российской Федерации –– упразднена VIII группа диспансерного учёта пациентов с саркоидозом в противотуберкулезных учреждениях.

Ведение пациентов с саркоидозом в настоящее время проводится терапевтами, врачами общей практики/участковыми педиатрами при консультативной помощи пульмонолога, фтизиатра и врачей других специальностей, в соответствии с преобладающими локализациями болезни. 

Примерные критерии оценки состояния трудоспособности пациентов с саркоидозом.

Критериями определения III группы инвалидности служат:

• умеренные клинико-рентгенологические изменения в органах дыхания в виде пневмосклероза и фиброза;
• дыхательная недостаточность I и II степени, если в работе этих пациентов по основной профессии имеются противопоказанные факторы, а рекомендуемое трудоустройство сопровождается значительным снижением квалификации и уменьшением объема произ­водственной деятельности;
• ограничение возможности трудового устройства лиц низкой квалифи­кации.

Критерии определения II группы ин­валидности:

• значительные клинико-рентгенологические изменения в органах дыхания;
• формирование лёгочного сердца;
• дыхательная недостаточность II степени;
• генерализация саркоидоза с вовлечением сердца, глаз, нервной системы  плохо поддающаяся  эффективному лечению;
• потеря профессии и квалификации в результате длительного течения заболевания.

Критерии определения I группы инва­лидности:

• значительные необратимые клинико-рентгенологические изменения в органах дыхания (IV стадия заболе­вания  с выраженными морфологическими и значительными функциональными   изменениями в органах дыхания);
• лёгочное сердце в фазе декомпенсации;
• дыхательная и сердечно-сосуди­стая недостаточность III степени;
• генерализованный процесс с вовлечением сердца, глаз, нервной системы, почек не поддающаяся эффективному лечению;
• хроническое или прогрессирующее рецидивирующее течение саркоидоза с кортикостероидной зависимостью.

Представленные критерии могут служить ориентиром при направлении пациентов для проведения медико-социальной экспертизы.

Саркоидоз и воинский учёт

Согласно Постановлению Правительства РФ от 4 июля 2013 г. N 565 "Об утверждении Положения о военно-врачебной экспертизе", статья расписания болезней 51 граждане при первоначальной постановке на воинский учет, призыве на военную службу, поступающие на военную службу по контракту, а также военнослужащие, проходящие военную службу по призыву в случае установления диагноза саркоидоза III - IV стадии, а также в случае генерализованной формы саркоидоза – категория годности Д - не годен к военной службе. В случае саркоидоза I и II стадии, подтвержденного результатами гистологического исследования (при отказе пациента от диагностической пункции диагноз устанавливается по совокупности клинических и лабораторных данных) у лиц, призываемых на военную службу, военнослужащих по призыву – категория годности В - ограниченно годен к военной службе (призыву не подлежат).

Методология проведения спирометрии

Спирометрия без применения бронхолитика (селективного бета2-адреномимиетика или антихолинергического средства для ингаляционного введения) показана на каждом визите пациента к врачу при внутригрудной локализации саркоидоза. Спирометрия с бронходилатационным тестом показана на этапе первичной диагностики у пациентов с отношением ОФВ1/ФЖЕЛ<70% и/или ОФВ1 менее 80% от должного. Спирометрия проводится пациентов в возрасте 4 лет и старше. Спирометр должен иметь протокол калибровки. 

При проведении спирометрического исследования рекомендуется выполнять не менее трех технически правильных дыхательных маневров форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) до получения воспроизводимых результатов: максимальные и следующие за ними по величине показатели ФЖЕЛ и ОФВ1 должны различаться не более чем на 150 мл. В случаях, когда величина ФЖЕЛ не превышает 1000 мл, максимально допустимая разница как по ФЖЕЛ, так и по ОФВ1 не должна превышать 100 мл.

Если воспроизводимые результаты не получены после 3 попыток, выполнение дыхательных маневров необходимо продолжить до 8 попыток. Большее количество дыхательных маневров может привести к утомлению пациента и, в редких случаях, к снижению ОФВ1 или ФЖЕЛ. При падении показателей более чем на 20% от исходной величины, дальнейшее тестирование следует прекратить в интересах безопасности пациента, а динамику показателей отразить в отчете. В отчете должны быть представлены графические результаты и цифровые значения как минимум трех лучших попыток. Результаты технически приемлемых, но не удовлетворяющих критерию воспроизводимости попыток могут использоваться при написании заключения с указанием на то, что они не являются воспроизводимыми.

Бронходилатационный тест проводится с КДБА (сальбутамолом**) в разовой дозе 400 мкг через ДАИ со спейсером (для детей доза 200 мкг). Повторное спирометрическое исследование следует проводить через 15–30 мин после ингаляции β2-агониста.