Помимо симптомов того или иного ВПС при прогрессировании ЛАГ усиливается одышка и дополнительно снижается толерантность к физической нагрузке. Могут наблюдаться сердцебиение, ангинозные боли вследствие ишемии гипертрофированного правого желудочка и сдавления левой коронарной артерии расширенным легочным стволом. При далеко зашедшей стадии легочно-сосудистой болезни усугубляется застойная правожелудочковая недостаточность, появляется кровохарканье из-за разрыва патологических коллатеральных легочных сосудов.
Синдром Эйзенменгера, вено-артериальный сброс крови через дефекты перегородок, характеризуется прогрессирующим цианозом, вторичным эритроцитозом на фоне гипоксемии, повышением вязкости крови со склонностью к сладж-синдрому и коагулопатиям (как к тромбозам, так и к кровотечениям). Возможны парадоксальные системные эмболии с нарушением мозгового, почечного и печеночного кровообращения. Другие системные проявления синдрома Эйзенменгера – гипертрофическая остеоартропатия, сколиоз, гиперурикемия и холелитиаз. Угрозу для жизни могут представлять аритмии, легочные кровотечения, компрессия коронарных артерий дилатированной легочной артерией и нарушения мозгового кровообращения.
Легочно-гипертензионный криз – быстрое и значительное повышение ЛСС при ЛАГ, обусловленное различными провоцирующими факторами (физическая нагрузка, периоперационный стресс и др.). Рост сосудистого сопротивления малого круга кровообращения приводит к правожелудочковой недостаточности, уменьшению преднагрузки левого желудочка, снижению сердечного выброса, системной гипотензии и может закончиться смертью больного.
В случае если легочно-гипертензионный криз развивается у больного с внутрисердечными коммуникациями, на последних может появиться или усилиться вено-артериальный сброс крови и в известной мере предотвратить недостаточную преднагрузку левого желудочка, системную гипотензию и критическое ухудшение состояния ценой нарастания гипоксемии. Наличие и возможность увеличения веноартериального сброса крови обеспечивают большую продолжительность жизни больных при синдроме Эйзенменгера по сравнению с идиопатической ЛАГ и с резидуальной ЛАГ после коррекции ВПС [11, 14].
Прогрессирующее ухудшение функционального класса наряду с положительными биохимическими тестами на сниженное кровообращение внутренних органов, нарастающей гипоксемией и правожелудочковой недостаточностью - значимый фактор риска летального исхода.