Определение, классификация и патофизиология.

ЛАГ (прекапиллярная ЛГ) при ВПС с бивентрикулярной гемодинамикой, согласно общему определению ЛАГ - состояние, при котором среднее давление в ЛА, определенное методом катетеризации сердца, составляет ≥ 25 мм рт. ст., ДЗЛА ≤ 15 мм рт. ст., а ЛСС ≥ 3 ед.Вуда\м² [1-3].

Несмотря на то, что общепринятого определения ЛАГ при ВПС с унивентрикулярной гемодинамикой в настоящее время нет, полувековой мировой опыт хирургического и медикаментозного лечения этой категории пациентов позволяет считать ЛАГ при унивентрикулярной гемодинамике состояние, при котором среднее давление в ЛА ≥ 15 мм рт. ст., ЛСС ≥ 3 ед. Вуда\м², а транспульмональный градиент давления ≥ 6 мм рт. ст. [4-6].

Меньшие количественные пределы ЛАГ при ВПС с унивентрикулярной гемодинамикой обусловлены тем, что после операций «обхода» правых отделов сердца (двунаправленный кавопульмональный анастомоз и операция Фонтена) легочный кровоток осуществляется за счет прямого поступления крови из системных вен без участия желудочковой нагнетательной камеры, а низкое ЛСС является критически важным для такой гемодинамики.

Термин «легочная артериальная гипертензия», отражая повышенное давление в системе ЛА, никак не характеризует морфологические изменения легочных сосудов. Развитие ЛАГ при ВПС зависит от анатомического варианта, размера дефекта и от объема сброса через дефект. У больных с артерио-венозным сбросом крови ЛАГ может иметь место как при повышенном, так и при нормальным ЛСС (то есть, в строгом смысле, без легочно-сосудистой болезни – рисунок 1 [7]). Во втором случае коррекция ВПС всегда приводит к полной нормализации давления в ЛА.

Анатомо-физиологическая классификации ВПС с ЛАГ представлена в таблице 1. В зависимости от локализации патологического сброса крови между камерами сердца с низким или с высоким давлением ВПС можно разделить на пре- и посттрикуспидальные дефекты, а также сложные пороки с наличием посттрикуспидального сброса крови.

Понятия «рестриктивный» и «нерестриктивный» посттрикуспидальный дефект определяются отношением размера дефекта к диаметру аорты (аортального клапана

Рисунок 1. Взаимосвязь между легочным кровотоком, средним давлением в ЛА и ЛСС у больных с ВПС. У больных с артерио-венозным сбросом крови ЛАГ диагностируется при среднем давлении в ЛА ≥ 25 мм рт. ст. и может сопровождаться (темно-красная область) или не сопровождаться (темно-зеленая область) легочно-сосудистой болезнью. Взрослые больные с ЛСС > 8 ед.Вуда\м² обычно являются неоперабельными и могут рассматриваться в качестве кандидатов на ЛАГ-специфическую терапию. У больных с ЛСС от 4 до 8 ед.Вуда\м² (темно-красная заштрихованная зона) требуется индивидуальная оценка операбельности.

У больных у унивентрикулярной гемодинамикой и низким легочным кровотоком после операций «обхода» правых отделов сердца может наблюдаться увеличение ЛСС без выраженного повышения среднего давления в ЛА (фиолетовая зона) [7]. при ДМЖП и соответствующих отделов аорты при дефекте аорто-легочной перегородки и ОАП). В случае сопоставимых размеров дефекта и аорты первый определяется как «нерестриктивный», то есть не способный ограничить патологический сброс крови из левых камер сердца, при меньших по сравнению с аортой размерах – как «рестриктивный». При претрикуспидальных дефектах понятие «рестриктивности» четко не определено.

В зависимости от наличия и тяжести легочно-сосудистой болезни на дефектах перегородок может быть артерио-венозный, двунаправленный или вено-артериальный (синдром Эйзенменгера) сброс крови.

Основными патофизиологическими факторами развития легочно-сосудистой болезни при ВПС, согласно классической концепции [8], служат увеличение кровотока и давления в легочных артериях (повреждение эндотелия, эндотелиальная дисфункция, запуск каскада биохимических реакций и ремоделирование легочных сосудов), высокое напряжение кислорода в легочных артериях (повреждение эндотелия), полицитемия с повышением вязкости крови (легочные микроэмболии), а также повышение давления в легочных венах (посткапиллярная ЛГ).

Таблица 1. Анатомо-физиологическая классификация ВПС с артерио-венозным сбросом крови и ЛАГ (Рекомендации по ЛГ ESC/ERS, 2015, с изменениями и дополнениями).