9.2.1 Функциональная легочная гипертензия, связанная с врожденным пороком сердца
Развитие ВПС-зависимой ЛГ, являющейся результатом системно-легочных шунтов, зависит от анатомического варианта и размеров дефекта, а также от объема сброса через дефект (перегрузка давлением и структурные изменения ведут к выбросу воспалительных медиаторов в межклеточное вещество стенки и просвет сосудов). Гистологическая картина легочных сосудов соответствует таковой при идиопатической ЛГ, демонстрируя утолщение медии, патологическую извитость сосудов в тяжелых случаях. Фактически гипертензионная легочная артериопатия, сосудистый спазм и заметная перегрузка правого желудочка при ВПС явились моделью, которая помогла понять сосудистые и миокардиальные изменения при идиопатической ЛГ.
Пациенты с некорригированным общим артериальным стволом входят в группу высокого риска по развитию ЛГ, тогда как пациенты с дефектом межжелудочковой и межпредсердной перегородки составляют группу среднего и низкого риска соответственно. До сих пор не известно, от чего зависит уровень доказательности риска развития ЛГ: от объема сброса через дефект либо от генетической предрасположенности. Характер анатомических изменений также предопределяет возраст манифестации ЛГ. У пациентов с атриовентрикулярной коммуникацией, общим артериальным стволом, транспозицией магистральных артерий, открытым артериальным протоком и дефектом межжелудочковой перегородки больших размеров признаки ЛГ манифестируют в более раннем возрасте. У большинства пациентов с ВПС-зависимой ЛГ прогноз более благоприятен, чем у таковых с идиопатической ЛГ.