Прогрессирующая недостаточность клапана легочной артерии на фоне легочной гипертензии ведет к дисфункции правого желудочка и смерти. Легочная гипертензия может быть обусловлена венозной гипертензией малого круга кровообращения (в результате дисфункции левого атриовентрикулярного клапана, объемной перегрузки, увеличения конечного диастолического давления в системном желудочке). Этот вариант ЛГ может быть отнесен ко II классу по классификации ВОЗ (ЛГ в результате дисфункции левых отделов сердца), и терапия должна быть направлена на устранение именно этих этиологических причин. В данном разделе прежде всего рассматривается легочная гипертензия, обусловленная другими нарушениями и гемодинамически определенная как повышение среднего давления в легочной артерии более 25 мм рт. ст. в покое и более 30 мм рт. ст. при нагрузке при давлении заклинивания в легочной артерии, равном 15 мм рт. ст. или менее. Идиопатическая ЛГ, или ЛГ неизвестной этиологии, обычно является диагнозом-исключением согласно клинической классификации ВОЗ (I группа). Дополнительные «пусковые» факторы развития ЛГ чаще присутствуют у пациентов с врожденными пороками сердца, нежели у пациентов без таковых. Эти факторы могут находиться под влиянием (но не абсолютным) паренхиматозных и обструктивных заболеваний легких, гиповентиляции, нахождения на большой высоте, генетической предрасположенности (такой как синдром Дауна), а также гипертензии или обструкции полости левого предсердия либо легочных вен. Легочная гипертензия, связанная с врожденными пороками сердца, может развиваться по одному из следующих сценариев:
- Функциональная ЛГ, обусловленная большим объемом сброса через шунт и сохраняющаяся после устранения шунта.
- Реактивная ЛГ, возникающая тотчас после оперативной коррекции.
- Отсроченная послеоперационная ЛГ.
- Вторичная ЛГ (по отношению к патологическим изменениям, вызывающим гипертензию легочных вен).
- Реверсия направления сброса через шунт (например физиология Эйзенменгера).
Данное руководство освещает прежде всего функциональную ЛГ и физиологию Эйзенменгера. В последнее время ВПС-ассоциированная ЛГ рассматривается обособленно от идиопатической; это относится к патогенетическим механизмам, терапевтическим задачам, стратегии лечения и его результатам. Благодаря этому на III Мировом симпозиуме по легочной гипертензии ВПС-ассоциированная ЛГ была выделена как отдельный вариант в I группе общей классификации ЛГ. Были определены подкатегории на основании таких критериев, как анатомия и размеры дефекта, комбинация с другими врожденными аномалиями сердца, а также в зависимости от того, выполнена ли хирургическая коррекция и в каком объеме. Позднее возникло предложение о расширении спектра подкатегорий, учитывающих локализацию дефекта по отношению к трикуспидальному клапану, разделение на специфические варианты комбинированных пороков, наличие мышечной обструкции (на основе разницы давлений между камерами), а также направление шунта (артериовенозный, веноартериальный, сбалансированый).
Спектр врожденных пороков сердца, осложненных легочной гипертензией, чрезвычайно велик. В подавляющем большинстве случаев причиной ЛГ являются септальные дефекты (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый атриовентрикулярный канал) и открытый артериальный проток, имеющие достаточно большие размеры и с выраженным артериовенозным сбросом. Тем не менее сложные врожденные пороки сердца – частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен, коновентрикулярный дефект (включая общий артериальный ствол), некорригированный либо после паллиативной коррекции, транспозиция магистральных артерий, единственный желудочек сердца также могут стать причиной легочной гипертензии. Другими этиологическими факторами ЛГ могут явиться стеноз и обструктивная болезнь легочных вен. Со временем сосудистые изменения как следствие выраженного артериовенозного шунта приводят к формированию двунаправленного либо преобладающего веноартериального сброса, одним из основных признаков которого является резистентная к ингаляции кислорода гипоксемия, определяемая как физиология Эйзенменгера. У пациентов с выраженным артериовенозным сбросом или некорригированным сложным врожденным пороком сердца развитие и манифестация ЛГ могут произойти в первую декаду жизни, в то время как у пациентов с дефектом межпредсердной перегородки средних или больших размеров синдром Эйзенменгера манифестирует позже с возрастом, часто при объемной гемодинамической перегрузке, например на фоне беременности. Могут ли явиться причиной синдрома Эйзенменгера иные «пусковые» механизмы, кроме септальных и межсосудистых шунтов, пока не ясно.