7.15.1. Определение и сопутствующие пороки
У пациентов с двухкамерным правым желудочком его полость разделена аномальными мышечными трабекулами на проксимальную камеру высокого давления и дистальную камеру низкого давления. Морфология разграничительного мышечного субстрата весьма вариабельна и может быть представлена аномальной септопариетальной трабекулой либо аномальным модератором. Модераторный тяж может располагаться на очень коротком расстоянии от легочной артерии. Несмотря на врожденный характер анатомических изменений, обструкция выводного тракта правого желудочка с возрастом прогрессирует. Примерно в 3/4 случаев дефект межжелудочковой перегородки локализован проксимальнее инфундибулярного устья. Спонтанное закрытие дефекта (полное или частичное) ведет к усугублению обструкции выводного тракта и дисфункции правого желудочка. Возможно также сочетание порока с клапанным стенозом легочной артерии, тетрадой Фалло, двойным отхождением магистральных артерий от правого желудочка. В отличие от классической тетрады Фалло у ряда таких пациентов часто выявляется субаортальная обструкция. Аномалия достаточно редкая и встречается примерно у 1% всех пациентов с врожденными пороками сердца. Генетический субстрат пока не идентифицирован, хотя в литературе описана частота встречаемости порока у 3% пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло и у 3–10% пациентов с изолированным дефектом межжелудочковой перегородки.