7.9.1 Определение и сочетанные пороки
Сужение ствола легочной артерии, главных, долевых и периферических легочных артерий может привести к стенозу путей оттока ПЖ. Надклапанный стеноз легочной артерии вызван сужением ствола легочной артерии, бифуркацией главных и/или периферических легочных артерий. Деформация в виде «песочных часов» сходна с надклапанным стенозом и технически представляет собой одну из форм клапанного стеноза легочной артерии, потому что является следствием стеноза верхушек комиссур клапана [416].
Другие надклапанные пороки легочной артерии находятся в главных артериях или более дистально и варьируют от единичных очаговых стенозов до диффузной гипоплазии легочного артериального русла и окклюзии; они могут быть следствием ранее выполнявшегося суживания легочной артерии. Сегменты, расположенные дистальнее суженного участка, часто могут быть расширенными. Существуют мембранные формы обструкции, как подклапанные, так и надклапанные. Стенозы центральных и периферических легочных артерий могут иметь центральное значение при синдромах Alagille и Keutel [417–421]. Стеноз легочной артерии может быть следствием врожденной краснухи, синдрома Willians, формирования рубца в месте манжеты на легочной артерии или участка, на котором был сформирован системно-легочный анастомоз. Эти зоны представлены участками интимальной пролиферации с различной степенью гиперплазии медии и потери эластических волокон. Они могут быть единичными или множественными, степень сужения может варьировать от незначительного клапанного стеноза до полной окклюзии. Подобные изменения описаны у пациентов с системными васкулитами, такими как артериит Behcet или Takayasu, у пациентов с синдромами Ehlers–Danlos и Silver. Из-за низкого сосудистого сопротивления легочного артериального русла для возникновения легочной гипертензии необходима значительная степень сужения сосудов. Несмотря на тот факт, что до сих пор не ясно, какая степень сужения легочных сосудов является лимитирующей поток, большинство клиницистов определяют ангиографически значимый стеноз при сужении диаметра сосуда больше чем на 50%. Эти значительные сужения будут иметь большой градиент давления и вызывать гипертензию в проксимальных отделах легочного артериального русла.