Для клапанного стеноза легочной артерии нет какой-либо специфической терапии. Если присутствуют признаки правожелудочковой недостаточности, пациенту назначаются диуретики. Мало данных, говорящих об эффективности дигоксина в данной ситуации. Пациенты с предсердными аритмиями часто требуют антиаритмической терапии, аблации или и того, и другого. Внезапная смерть очень редка [390]. Лечение выраженного стеноза легочной артерии осуществляется либо хирургическим путем, либо баллонной вальвулодилатацией.