​​​​​​​7.3 Стеноз клапана легочной артерии

Стеноз клапана легочной артерии – обычно изолированный порок, который встречается в 7–12% всех ВПС и составляет от 80 до 90% всех стенозов пути оттока правого желудочка [379]. Наследственный характер его возникновения крайне низок – 1,7–3,6% [380, 381]. Приблизительно 20% пациентов с клапанным стенозом легочной артерии имеют диспластичные клапаны [382, 383] и в случае синдрома Noonan этот признак у пациентов наследуется по аутосомно-доминантному типу с различным проявлением признака, который связан с 12-й хромосомой [384, 385].

Имеются три клинически значимых морфологических типа:

1. Типичный воронкообразный клапан легочной артерии характеризуется узким центральным отверстием при сохраненном, подвижном клапане. Обычно присутствуют три рудиментарных комиссуры, которые, однако, четко не обозначены. Ствол легочной артерии расширен благодаря врожденной патологии медии. Струя из стенозированного клапана чаще направлена в левую легочную артерию. У взрослых пациентов иногда встречается кальциноз клапана.
2. Менее часто встречается дисплазия клапана легочной артерии. Створки клапана малоподвижны, присутствует значительное миксоматозное утолщение створок. Кольцо клапана и выводной отделПЖ также могут быть сужены. Этот порок часто является компонентом синдрома Noonan.
3. Моностворчатый или двустворчатый клапаны часто являются компонентом тетрады Фалло. Сам по себе он может вызывать значительную обструкцию, а может и не вызывать таковую.

Легочный стеноз считают незначительным, когда пиковый градиент на клапане не превышает 30 мм рт. ст., умеренным – при градиенте от 30 до 50 мм рт. ст. и выраженным – при градиенте свыше 50 мм рт. ст.