Обструкция путей оттока из правого желудочка у взрослых может быть как врожденной, так и приобретенной. Ниже представлены типы обструкции пути оттока правого желудочка у взрослых пациентов:
- врожденный;
- клапанный:
- воронкообразный клапан легочной артерии;
- дисплазия клапана легочной артерии;
- моноили бикуспидальный клапан легочной артерии;
- инфундибулярный стеноз, обычно ассоциированный с тетрадой Фалло, связанный со стенозом легочной артерии, гипертрофической кардиомиопатией;
- инфундибулярный стеноз, не связанный с гипертрофией миокарда:
- стеноз за счет ткани трикуспидального клапана;
- аневризма синуса Вальсальвы;
- аневризма мембранозной перегородки;
- подынфундибулярный стеноз:
- двухкамерный правый желудочек;
- надклапанный стеноз:
- деформация клапана по типу «песочных часов»;
- мембрана ствола легочной артерии;
- стеноз ствола легочной артерии;
- периферические стенозы легочных артерий;
- послеоперационный стеноз:
- клапанный;
- стеноз кондуита;
- периферический стеноз после предшествующего наложения системно-легочного анастомоза.
Врожденная обструкция путей оттока из ПЖ может локализоваться под клапаном легочной артерии, на уровне клапана легочной артерии или над ним. Подклапанная обструкция путей оттока из ПЖ может быть на уровне инфундибулярного отдела правого желудочка или проксимальнее. Инфундибулярный стеноз – основной компонент тетрады Фалло [369]. Другие формы инфундибулярного стеноза включают в себя вторичную гипертрофию миокарда при клапанном стенозе легочной артерии или реже стеноз устья самого инфундибулярного отдела правого желудочка. Сообщения о других формах стеноза включают в себя избыточное количество ткани трехстворчатого клапана или его добавочную створку [370], фиброзные тяжи от устья нижней полой вены и коронарного синуса [371], аневризмы синусов Вальсальвы [372, 373] или мембранозной перегородки [374].
Подынфундибулярный стеноз, или двухкамерный правый желудочек, является редкой формой, правый желудочек разделен толстым мышечным пучком, аномальными гипертрофированными септопариетальными трабекулами или аномальным модераторным тяжем [375, 376] на приточную часть с высоким давлением и отточную часть с низким давлением. Степень обструкции может варьировать в значительной степени. Часто обструкция путей оттока ПЖ сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки.
Развитие обструкции путей оттока из ПЖ может также быть следствием хирургического лечения и в ряде случаев может потребовать повторного вмешательства. После коррекции в детском возрасте у взрослых пациентов устраняются стенозы клапана легочной артерии или кондуитов, регургитация на биологических протезах в легочной позиции. После операции Росса стенозы клапана и ствола легочного гомографта в некоторых выборках достигали 20% и более [377]. Стенозы кондуита и регургитация после операции являются важными моментами у пациентов с тетрадой Фалло.