Двустворчатый аортальный клапан является одним из наиболее распространенных врожденных сердечно-сосудистых нарушений, которое встречается у 1–2% населения. Уровень доказательности распространения стеноза аорты трудно определить, потому что в отличие от многих других врожденных патологий сердца двустворчатый аортальный клапан может сопровождаться развитием стеноза или недостаточности в зрелом возрасте, а к группе риска с возможным хирургическим вмешательством относятся люди в возрасте 60–80 лет. Мужчины в большей степени подвержены стенозу аорты. Двустворчатый аортальный клапан может передаваться по наследству, поэтому следует изучать историю болезни всей семьи.
Двустворчатый аортальный клапан возникает из-за деформации створок аортального клапана во время вальвулогенеза, обычно наблюдается сращение двух створок, образующих 1 мéньшую и 1 бóльшую по размерам створку. Варианты могут быть самые разные: от практически трехстворчатого клапана аорты с различными по размерам створками до одностворчатого или диспластического клапана. Двустворчатый аортальный клапан может приводить как к аортальному стенозу, так и к недостаточности в зависимости от степени сращения комиссур. У многих пациентов с двустворчатым аортальным клапаном гистология стенок аорты идентична с синдромом Марфана: изменения в гладкой мышце, внеклеточном матриксе, эластине и коллагене.
В целом тяжесть клапанного стеноза аорты у взрослых классифицируется как незначительная, умеренная или как выраженная в зависимости от площади отверстия клапана и градиента систолического давления, который измеряется при помощи допплер-ЭхоКГ.
Согласно стандартам болезней клапанов сердца, разработанным в 2006 г. Американским колледжем кардиологии и Американской ассоциацией кардиологов, степень тяжести стеноза аорты может быть незначительной (площадь отверстия клапана более 1,5 см2; средний градиент менее 25 мм рт. ст. или скорость струи менее чем 3 м/с), умеренной (площадь отверстия клапана от 1,0 до 1,5 см2, средний градиент от 25 до 40 мм рт. ст., скорость струи от 3,0 до 4,0 м/с), выраженной (площадь отверстия клапана менее 1,0 см2, средний градиент более 40 мм рт. ст., скорость струи более 4,0 м/с). Не все специалисты придерживаются данной классификации, однако именно она служит ориентиром при обсуждении степени тяжести стеноза аорты. У людей моложе 30 лет степень тяжести стеноза аорты определяется на основе значения среднего градиента, измеряемого при проведении допплер-ЭхоКГ.