Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее распространенным врожденным пороком сердца и наблюдается примерно в 3,0–3,5 случаях [275] на 1000 живорожденных детей. Из-за высокой частоты спонтанного закрытия небольших дефектов межжелудочковой перегородки частота этого заболевания снижается у детей и особенно у взрослых [276, 277]. Существуют четыре анатомических типа дефектов межжелудочковой перегородки [278, 280] с многочисленными синонимами для каждого типа. С целью унифицировать систему Society for Thoracic Surgery’s Congenital Heart Surgery Database Committee члены Европейской ассоциации кардиоторакальной хирургии разработали следующую классификацию.
Тип 1 – ДМЖП находится в выводном тракте ПЖ и составляет примерно 6% дефектов у неазиатского населения. У пациентов азиатского происхождения эта цифра достигает 30% [278]. Спонтанное закрытие дефекта случается редко.
Тип 2 – перимембранозные ДМЖП, которые являются наиболее частыми дефектами, 80% дефектов расположены в этой области. Этот дефект находится в мембранозной перегородке и прилежит к септальной створке трехстворчатого клапана, которая может сращиваться с дефектом, частично прикрывая дефект или образуя «аневризму» желудочковой перегородки. Эта структура ограничивает сброс крови слева направо и может привести к частичному или полному закрытию дефекта. С левожелудочковой стороны перегородки дефект прилежит к аортальному клапану.
Тип 3 – приточный ДМЖП. Этот ДМЖП находится в приточной части ПЖ и прилежит к трехстворчатому клапану [278–280]. Эти дефекты часто бывают у пациентов с синдромом Дауна.
Тип 4 – мышечный ДМЖП. Этот ДМЖП обычно располагается в центре (середине мышцы), апикально или на границе перегородки и свободной стенки ПЖ. Эти дефекты могут быть множественными. Часто происходит спонтанное закрытие, однако эти дефекты составляют до 20% всех ДМЖП. Частота возникновения таких дефектов значительно ниже у взрослых [276–278].