Классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца может быть неприменимой у взрослых пациентов с ВПС, особенно если у них имеется цианоз. Дыхательная физиология у пациентов с цианозом хорошо изучена. Известно, что одышка может возникать в течение первых 30 с от начала нагрузки в результате поступления крови со сниженным содержанием кислорода к центральным рецепторам. Таким образом, данная одышка возникает не из-за застойных явлений в легких, как это бывает при сердечной недостаточности. Поэтому взрослые пациенты с цианотическими ВПС могут иметь одышку при нагрузке без наличия сердечной недостаточности. Предпочтительно использовать такие показатели, как функциональная способность или индекс активности. Пациенты с ВПС, которые доживают до взрослого возраста, часто имеют одну или более причин для развития у них сердечной недостаточности, которая может вовлекать как правые камеры сердца, так и левые или и те и другие сразу. Типичные причины для развития сердечной недостаточности у взрослых пациентов с ВПС следующие:
- тяжелый аортальный стеноз и/или недостаточность аортального клапана;
- тяжелый врожденный митральный стеноз/недостаточность;
- неоперированный дефект межпредсердной перегородки или дефект межжелудочковой перегородки;
- корригированная врожденная транспозиция крупных артерий;
- ТМА после операций Mustard и Senning, при которых морфологически правый желудочек выполняет функции левого;
- тетрада Фалло неоперированная, с ранее выполненными паллиативными хирургическими вмешательствами или с выраженной легочной регургитацией после радикальной коррекции;
- единственный желудочек;
- пациенты после операций Fontan.
У многих взрослых пациентов с ВПС наблюдается сочетанная длительная перегрузка камер сердца объемом и давлением. Факторы, предрасполагающие к позднему развитию сердечной недостаточности, включают неправильную анатомию, хирургические осложнения и прогрессирование основной патологии. Повреждение миокарда во время операций на сердце было более частым у пациентов, когда данные операции только начинали применяться, но это может происходить и в настоящее время при сердечно-легочном шунтировании, при потребности в больших заплатах или при больших послеоперационных рубцах. Причины сердечной недостаточности у таких пациентов вызывают интерес, но еще не до конца изучены. Например, патология, при которой морфологически правый желудочек выполняет функции левого желудочка, или наличие единственного желудочка предрасполагают к развитию миокардиальной дисфункции и сердечной недостаточности. Присутствие значительной трикуспидальной недостаточности тесно связано с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности, которая быстро прогрессирует. Неадекватная желудочковая гипертрофия или дисбаланс между потребностями в кислороде и его поставкой к миокарду, которые ведут к миокардиальной ишемии, также рассматриваются как причинные факторы. При некоторых формах сердечной недостаточности дисфункция одного желудочка быстро вовлекает в патологический процесс и другой желудочек, приводя к бивентрикулярному повреждению. Пример неблагоприятного межжелудочкового взаимодействия отмечается у пациентов с дефектом межпредсердной перегородки, когда перегрузка объемом правых камер приводит к изменению формы левого желудочка, конечного диастолического объема и фракции выброса. Причем все изменения возвращаются к норме после закрытия дефекта. Последние сообщения о форме желудочка и функции, хотя и касаются больше левого желудочка, уделяют внимание первичным нарушениям сократительной способности, взаимодействию и перестройке миокардиальных слоев у пациентов с ВПС. Также существуют другие возможные причины развития сердечной недостаточности:
- длительный цианоз;
- длительная перегрузка давлением (аортальный стеноз, субаортальный стеноз);
- длительная перегрузка объемом (аортопульмональный шунт, недостаточность полулунного клапана АВ-соединения);
- плохая интраоперационная защита миокарда;
- большая заплата на межжелудочковой перегородке;
- большие миокардиальные рубцы после хирургических разрезов желудочков сердца;
- остаточная обструкция выводного тракта левого и правого желудочков (стеноз легочной артерии/недостаточность) или шунты (несостоятельность заплаты межжелудочковой перегородки);
- аритмии;
- ожирение.
Кроме того, следующие сопутствующие заболевания или состояния, не связанные с ВПС, могут способствовать развитию сердечной недостаточности:
- приобретенные клапанные пороки;
- ИБС;
- системная гипертензия;
- сахарный диабет;
- беременность;
- эндокардит;
- хронические болезни легких;
- кардиотоксическая химиотерапия;
- неразумное использование лекарств;
- приобретенные болезни почек и печени;
- обструктивное апноэ во сне;
- гипотиреоз и гипертиреоз.
Один из подходов, который заслуживает внимания при сердечной недостаточности у взрослых пациентов с ВПС, это наличие вентрикулоартериального сцепления. Хорошо известно, что увеличение системного артериального давления или изолированная систолическая гипертензия возникают у многих пациентов с возрастом, негативно сказываясь на их состоянии. Изменения диаметра аорты, жесткости и увеличение скорости волны отражения с возрастом ведут к увеличению постнагрузки желудочка и могут неблагоприятно влиять на поздний систолический выброс и/или раннее диастолическое расслабление. Такие возрастные изменения могут неблагоприятно влиять на морфологически правый желудочек с функциями левого желудочка или на единственный желудочек, который восприимчив к любой дополнительной постнагрузке. Кроме того, сочетание желудочковой гипертрофии и артериальной жесткости может вести к диастолической сердечной недостаточности даже при сохраненной фракции выброса.
Признаки сердечной недостаточности у взрослых пациентов с ВПС могут отличаться от признаков у пациентов с приобретенными сердечно-сосудистыми заболеваниями. Кардиореспираторные ответы на физическую нагрузку после операций Fontan отличаются от нормы: наблюдается максимальное потребление О2, снижение сердечного выброса, патологическое изменение ЧСС, а также уменьшение насыщения кислородом крови на пике нагрузки. После операций Fontan и Glenn интерпретация венозного давления в яремной вене теряет свою обычную значимость.
Рекомендации Американской ассоциации кардиологов 2005 г. по диагностике и ведению сердечной недостаточности у взрослых указывают на необходимость оценки желудочковой функции у пациентов с сердечной недостаточностью. Желательно, чтобы оценка желудочковой функции включала измерение размеров (сердечно-легочные нагрузочные тесты с определением потребления кислорода или оценка сердечной функции с помощью ЭхоКГ с измерением систолической и диастолической функции). МРТ сердца используется для оценки анатомии желудочка и функции, измерений, оценки миокардиальной перфузии и ишемии у взрослых с прооперированными и непрооперированными ВПС. МРТ морфологически правого желудочка с функцией левого или единственного желудочка может выявить такие отклонения, как миокардиальные скручивания, радиальные движения, сокращения, нарушенные связи. Часто встречающиеся изменения желудочковой анатомии сопровождаются изменениями при проведении допплер-ЭхоКГ или при измерении уровня мозгового натрийуретического пептида (МНП).