Класс I
Полное и необходимое неинвазивное исследование, включающее четкое знание анатомических особенностей и всех хирургических и процедурных протоколов. Рекомендовано перед проведением электрофизиологического исследования или установкой определенных устройств у пациентов с ВПС .
Решения относительно ведения пациентов с тахикардией при ВПС должны приниматься, учитывая сердечно-сосудистые проявления, особенно возможность восстановления гемодинамики, что могло бы свидетельствовать в пользу хирургических методов или катетеризации.
Процедуры катетерной аблации у взрослых пациентов с ВПС должны проводиться в центрах, где имеется персонал, знакомый с анатомическими особенностями и имеющий опыт ведения пациентов при аритмиях у больных с ВПС.
Установка водителя ритма у пациентов с ВПС должна проводиться в специальных центрах, где персонал знаком с необычной анатомией при данном заболевании и методами хирургической коррекции данных нарушений.
Эпикардиальные водители ритма должны устанавливаться при необходимости у всех пациентов с цианотическими пороками и с внутрисердечным шунтированием
Класс IIа
Обосновано использование имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора для всех пациентов, у которых была остановка сердца или эпизоды гемодинамически значимой или продолжительной желудочковой тахикардии (уровень доказательности С).
Постановка искусственного водителя ритма может быть полезна у взрослых пациентов с ВПС с брадиаритмией и у пациентов с трудноконтролируемой тахиаритмией (уровень доказательности В).
Класс IIb
Установка искусственного водителя ритма может быть показана пациентам, не имеющим клинических симптомов, но с сердечным ритмом в покое менее 40 уд/мин или с резкими паузами более 3 с (уровень доказательности С).
Аритмии – одна из главных причин клинических проявлений и смертности у взрослых пациентов с ВПС (табл. 5). Хотя нарушения ритма могут часто наблюдаться у взрослых с неоперированными дефектами, большинство случаев аритмий наблюдаются обычно у пациентов, перенесших хирургическую коррекцию, особенно если операция была выполнена относительно поздно. В таких случаях электрические нарушения происходят из-за сложных миокардиальных структур и швов, созданных при оперативных вмешательствах, в сочетании c ненормальным давлением и объемом в полостях сердца. Все разнообразие нарушений ритма, выявляемое у этих пациентов, обусловлено специфическими анатомическими дефектами или хирургическими манипуляциями, проведенными при коррекции данных нарушений.
Оптимальная стратегия ведения при большинстве таких аритмий еще не определена. Развитие в последние годы таких методов электрофизиологических вмешательств, как хирургическая постановка и удаление антиаритмических устройств (водителей ритма), привело к расширению терапевтических возможностей, но все же пока еще мало литературных данных по данной проблеме. В отсутствии множества проспективных исследований у больных с ВПС при выборе терапии аритмий основываются на более традиционных исследованиях по лечению аритмий у взрослых с сердечно-сосудистыми заболеваниями, к примеру, при ишемической кардиомиопатии. Этот подход хотя и является полезной отправной точкой, но не всегда может учитывать особенности анатомии и физиологии у взрослых пациентов с ВПС. Необходимы многоцентровые исследования в этой области, как и необходимо более усиленное обучение педиатров и терапевтов электрофизиологии для ведения таких пациентов. Кроме того, пока еще нет достаточного количества исследований, разумно рекомендовать проведение различных вмешательств при аритмиях в специализированных центрах с опытным персоналом, знакомым со сложной анатомией и особенностями аритмий у пациентов с ВПС.
Нарушения ритма у взрослых с ВПС
Таблица 5
| Нарушения ритма | Врожденные пороки сердца |
| Тахикардии WPW-синдром Внутрипредсердная риентри тахикардия (трепетание предсердий) Фибрилляция предсердий Желудочковая тахикардия Брадикардии Дисфункция синусного узла Спонтанная АВ-блокада Хирургически индуцированная АВ-блокада | Аномалия Эбштейна Врожденная корригированная транспозиция магистральных артерий Корригированные ВПС после операций Mustard, Senning, Fontan Тетрада Фалло и др. Пороки митрального клапана Аортальный стеноз Тетрада Фалло Единственный желудочек сердца Тетрада Фалло Аортальный стеноз и др. Корригированные ВПС после операций Mustard, Senning, Fontan Венозный синус при дефекте межпредсердной перегородки Синдром гетеротаксии Атриовентрикулярный канал Врожденная корригированная транспозиция Единственный желудочек сердца (некоторые формы) Закрытый дефект межжелудочковой перегородки (при различных ВПС) Субаортальный стеноз Имплантированный АВ-клапан |